Хроническое воспаление с ангиоматозом
Ангиоматоз — это патологическое состояние, при котором происходит разрастание кровеносных сосудов, из-за чего образуется опухоль. Развитие ангиоматоза происходит параллельно с различными врожденными аномалиями и сбоями в работе иммунной системы. Разрастание кровеносных сосудов может охватить кожный покров, внутренние органы, головной мозг, органы зрения и другие системы организма.
Онлайн консультация по заболеванию «Ангиоматоз».
Задайте бесплатно вопрос специалистам: Хирург.
Определенной этиологической картины такое заболевание не имеет, но ученые предполагают, что это может быть:
- генетическая предрасположенность;
- низкий иммунитет;
- раковые новообразования;
- патологическое развитие плода.
Также следует сказать, что бывает системное поражение и местное. К местному относится поражение различных частей тела, а именно: сосуды лица, глотки, глаз, внутренних органов и многого другого. А вот системное поражение затрагивает одновременно все тело: кожу, кости, внутренние органы, нервную систему.
Как правило, местное поражение не представляет угрозу для жизни больного: оно имеет доброкачественный характер. Системное же приводит к нарушению в работе внутренних органов, из-за чего может развиться неврологическое отклонение и начаться кровотечение.
На сегодняшний день в медицине следующая классификация такого патологического процесса:
- Ангиоматоз сетчатки. Встречается очень редко, характеризуется ангиоматозным и кистозным образованием в сетчатке, нервной и эндокринной системе и других внутренних органах. По причине разрушения тканей глаза, ухудшается зрение. Развивается глаукома, из-за которой можно полностью потерять зрение.
- Кобба или ангиоматоз, поразивший кожу и спинной мозг.
- Бациллярный ангиоматоз. На коже начинают появляться бляшки, схожие с саркомой Капоши. Помимо кожного покрова, болезнь охватывает внутренние органы, селезенку, печень, кости. Необходимо отметить, что бациллярный ангиоматоз имеет и другое название ‒ печеночный.
- Бактериальный ангиоматоз. Он проявляется у больных с ВИЧ-инфекцией, немного реже при раковых образованиях, поражает слизистую оболочку рта, кожный покров. При этом появляются такие симптомы, как увеличение температуры, повышенное потоотделение, боль в животе, анемия. Диагностировать его можно по результатам проведенного гистологического исследования. Используют системное лечение с применением определенных лекарственных препаратов.
- Синдром Штейнера – Фернера – это последствие опухолей, развивающихся в организме.
- Ангиоматоз Штурге-Вебера. Он еще имеет и другое название – энцефалотригеминальный ангиоматоз. Ангиомы поражают головной мозг и кожный покров лица. Также он оказывает действие на развитие глаукомы.
- Диффузный (венозный ангиоматоз) – сосудистое новообразование, которое включает в себя несколько ангиом. Венозно-кавернозный развивающийся ангиоматоз ‒ это многокамерные полости из сосудов, заполненные кровью. Их температурный режим немного выше окружающей ткани. Отличительной чертой венозного ангиоматоза является увеличение пораженного органа и образование венозных каверн.
Особенно опасна лейомиома, когда начинается увеличение ее сосудов. Такое состояние может привести к перерождению в раковую опухоль. В том или ином случае не стоит заниматься самолечением, необходимо обратиться к врачу.
Местное поражение не может переродиться в злокачественное образование.
Однако системное в своем развитии может проявляться различными симптомами, например:
- появление большого количества ангиом;
- появление телеангиэктазий в различных внутренних органах;
- появление кровотечений;
- возможна слепота;
- образование сосудистых пятен.
Помимо этого, системное поражение охватывает большой участок. С появлением других очагов поражения они начинают сливаться в один. Например, когда охвачена одна конечность, происходит нарушение ее функционирования. Также эта форма проявляется кровотечением, обширными трофическими язвами. На мягких тканях и коже начинают разрастаться сосуды различного диаметра.
Обычно это хроническая форма ангиоматоза. Состояние пациента в будущем будет зависеть от области поражения и размера образования.
Диагностическими методами этой патологии являются:
- рентген;
- лабораторный анализ крови;
- магнитно-резонансная томография;
- ангиография – позволяет определить, какого размера образование, как связано с крупными сосудами и внутренними органами.
Также назначается консультация хирурга и онколога.
В последнее время часто для диагностики ангиоматоза используют компьютерную томографию. Она поможет установить наличие патологии даже на ранних этапах развития, когда болезнь еще не проявляет никаких симптомов. Таким образом будет начато своевременное лечение, и дальнейший прогноз будет благоприятным.
По результатам диагностических мероприятий, а также принимая во внимание данные, которые были собраны в ходе первичного осмотра, врач назначит дальнейшие терапевтические мероприятия.
В зависимости от локализации патологии, области поражения и проявляемых симптомов, будет назначено соответствующее лечение:
- проведение оперативного вмешательства, в ходе которого будут иссечены образовавшиеся опухоли;
- рентгенотерапия;
- криотерапия;
- противосудорожные и психотропные препараты;
- лекарственные средства против кровотечений;
- препараты, восстанавливающие тонус сосудов;
- проведение тампонации кровоточащих сосудов;
- при сильной кровопотере, больному проводят переливание крови и эритроцитов.
Такая патология часто поражает эпилептиков. Тогда назначается применение лекарственных средств. Во время приступов прописывают одни препараты, а в качестве длительного применения следует использовать другие.
Дальнейший прогноз патологии во многом зависит от формы заболевания. Если лечение будет начато своевременно, то серьезных осложнений, которые бы стали причиной существенного ухудшения качества жизнедеятельности, можно избежать. Во всех остальных случаях данный патологический процесс может привести к инвалидности.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Источник
Ангиоматоз (angiomatosis; ангиома + -ōsis) — избыточное разрастание (пролиферация) сосудов различного калибра.
Ангиоматоз рассматривается как своеобразный порок формирования мезенхимы. Может сопровождаться изменениями в центральной нервной системе (нарушение чувствительности, дисгидроз, парезы, параличи, тяжелые расстройства психики вплоть до идиотии), нарушениями функции внутренних органов. Нередко комбинируется с другими врожденными пороками — заячья губа, spina bifida и другое. Различают местный, системный и вторичный ангиоматоз.
Клиника
Местный ангиоматоз обусловлен разрастанием сосудов на ограниченном участке тела; чаще представляет собой порок развития мелких сосудов. Может наблюдаться в коже, главным образом на лице, слизистой оболочке ротовой полости, в сетчатке глаза, печени, в оболочках и веществе головного и спинного мозга, слизистых оболочках желудка и кишечника. Клинически представляет собой местный процесс, не склонный к прогрессированию. К местному ангиоматозу относят сосудистые пятна, сосудистые невусы кожи, старческую ангиому кожи, ангиокератому Мибелли (см. Ангиокератома). Макроскопически ангиоматоз имеет вид пятен розово-красно-синюшного цвета, иногда выступающих над поверхностью кожи или слизистой оболочки, которые при травме легко кровоточат. Иногда поверхность пятен бывает бугриста, покрыта роговыми чешуйками и корочками.
Ангиоматоз стенки толстой кишки
Системный (множественный, диффузный) ангиоматоз характеризуется появлением множественных ангиом, сосудистых пятен, телеангиэктазий в различных органах и тканях (рис.); нередко процесс принимает прогрессирующее течение в связи с пролиферацией сосудистых элементов, благодаря чему площадь поражения увеличивается; измененные сосуды прорастают в подлежащие ткани, появляются новые очаги в отдаленных участках тела. Процесс может распространиться, например, на всю конечность (или периферический ее отдел), которая при этом увеличивается в размерах, функция ее нарушается.
К системным ангиоматозам относят болезнь Рандю—Ослера, при которой, помимо телеангиэктазий (см.), могут быть множественные ангиомы (см.) кожи и слизистых оболочек, В коже, мягких тканях, а нередко в костях разрастание сосудов различного калибра происходит с образованием кавернозных полостей. Расширенные сосуды нередко истончают кожу, в которой развиваются трофические язвы, легко возникают профузные кровотечения. В части случаев ангиоматоз обусловлен врожденной артерио-венозной аневризмой сосудов.
К системным ангиоматозам относят также группу врожденных, наследственно обусловленных заболеваний — Гиппеля—Линдау болезнь (см.), болезнь Стерджа—Вебера (см. Энцефалотригеминальный ангиоматоз) и синдром Луи-Бар (см. Атаксия).
Вторичный ангиоматоз наблюдается как компонент другой опухоли (в менишиомах, полипах носа, желудочно-кишечного тракта) в рубцах, в мозговой ткани в зоне глиоза, при потере сосудистого тонуса, в условиях разработки коллатерального кровообращения и другое.
Прогноз
Прогноз при ангиоматозе зависит от локализации и размеров очага поражения.Так, ангиоматоз головного мозга заканчивается иногда смертельным кровоизлиянием в мозг; Ангиоматоз кожи может вызвать обезображивание человека, явиться источником профузных кровотечений, вызвать атрофию близлежащих органов. Малигнизация крайне редка.
Лечение
Лечение — хирургическое, рентгенологическое, методом коагуляции, криотерапией.
Библиография
Злокачественные опухоли, под ред. Н. Н. Петрова и С. А. Холдина, т. 3, ч. 1, с. 175, Л., 1962; Шанин А. П. Опухоли кожи, их происхождение, клиника и лечение, с. 218, Л., 1969; Шмидт Е. В. Ангиоретикулома головного мозга, М., 1955, библиогр.: Davis J. Hemangioma, N. Y. St. J. Med., v. 59, p. 2574, 1959.
Т. А. Наддачина.
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание
Рекомендуемые статьи
Источник
Семейный геморрагический ангиоматоз (болезнь Рендю-Ослера-Вебера)Синонимы семейного геморрагического ангиоматоза: болезнь Рендю-Ослера-Вебера, наследственная геморрагическая телеангиэктазия) Семейный геморрагический ангиоматоз представляет собой семейный сосудистый порок, проявляющийся клинически множественными расширениями капилляров и кожных и слизистых сосудов с тенденцией к кровотечению. Она не имеет характер пурпуры и сохраняет целостность плазматических и тромбоцитарных факторов коагуляции и кровотечения. Болезнь описал впервые Sutton в 1864 г., а затем Rendu в Париже в 1896 г., Osier в госпитале им. Джонса Гобкинса в США в 1901 г. и Weber в 1907 г. Хотя эта аномалия сравнительно редко упоминается в литературе, в действительности она встречается гораздо чаще; в нашей стране существует много семей, больные члены которых не были обнаружены и диспансеризованы, (Vajda и сотр., Vilcu и сотр.). Клиника семейного геморрагического ангиоматозаСимптомы семейного геморрагического ангиоматоза сгруппированы в большинстве случаев, вокруг следующей триады: 1) геморрагическая телеангиектазия; 2) невредимость органов и нормальные тесты на коагуляциюкровотечение и 3) семейный характер болезни (Bernard, Wintrobe). 1) Геморрагическая телеангиэктазия. Среди геморрагии, эпистаксис является самым частым и убедительным симптомом аномалии. Часто он остается в течение всей жизни единственным симптомом, свидетельствующим о данном заболевании. Первые геморрагии появляются обычно в позднем детстве или во время полового созревания; реже они проявляются ближе к взрослому возрасту и в виде редкого исключения после 3-гэ или 4-го десятилетия жизни. Вначале они бывают редко и носят более умеренный характер, затем они возрастают по частоте и количеству, могут возникать ежедневно или по несколько раз в день, иногда в таком массивном количестве, что больные становятся настоящими калеками, подверженными различным осложнениям или даже фатальным несчастным случаям.
Кроме эпистаксиса, кровотечение может иметь любую другую локализацию: губы, язык, щечная слизистая оболочка, бронхиальная слизистая оболочка (кровокаркания), диггестивный тракт (гематемез, ректоррагии), моче-половые пути (метроррагии, гематурии), мозг, мозговые оболочки, сетчатка и т.д. Менструальный цикл обычно не затронут (Cotoi и сотр.). Геморрагии могут возникать спонтанно, но в большинстве случаев благодаря факторам, которые провоцируют вазомоторные расстройства, как минимальные травмы, нервные раздражения, физические усилия, чрезмерная жара, предменструальные периоды, или вызваны менопаузой, воспалительными процессами и т.д. Геморрагический ангиоматоз, соответственно венозные расширения явно очевидны в раннем детстве; они появляются обычно после половой зрелости и развиваются в отношении числа, размеров и хрупкости, параллельно с возрастом. Телеангиектазии появляются как на коже, так и в особенности на слизистах оболочках или на рубеже между ними. Чаще всего они локализируются в носовой полости, ротовой полости, на лице (губы, щеки, нос, уши, веки), на лбу, подбородке. В носовой полости они локализируются главным образом на перегородке, рожках или между рожками. В ротовой полости они наблюдаются чаще всего на языке, внутренней зоне губ, внутренней стороне щек, мягком небе и т.д. Конечности пальцев часто представляют сосудистые эктазии. Кроме этих локализаций, их можно встретить повсюду в организме, как в непосредственно видимых или доступных при помощи эндоскопии, так и в зонах, недостуных современным методам исследования и обнаруживаемых при вскрытии. Редкие локализации встречаются на волосистом покрове головы, на шее, грудной клетке, животе, предплечьи и т.д. Нередко их можно наблюдать на внутренней стороне больших губ или с другой вульварной локализацией. Макроскопически телеангиектазии выступают чаще всего в виде пятен величиной в булавочную головку, круглых и плоских, пурпурно красного или багрового цвета, и исчезают при витродавлении. При тяжелых формах они могут иметь величину зерен чечевицы, иногда правильного контура, с диффузной каймой, бывают выпуклыми и не исчезают при надавливании стеклом. Иногда они окружены сетью расширенных капилляров, расположенной радиально. В других случаях они могут появляться в виде небольших узелковых сосудистых опухолей, похожих на родинки или ангиомы. Микроскопически констатируется, что стенки сосудов состоят из чрезвычайно тонкого слоя, образованного эндотелием. Одновременно констатируются расширения капилляров, а также и мелких низ- и верхлежащих сосудов, но в особенности венул (Mencaccis).
2) Морфофункциональная невредимость органов и нормальные тесты на кровотечение и коагуляцию. Морфологическая и функциональная эксплорация органов показывает их нормальность (печень, селезенка, почки, легкое, нервная система, эндокринные железы и пр.). Описанное в литературе сосуществование телеангиектазии на уровне этих органов, наряду с другим страданием (цирроз печени, аневризма спленических артерий и пр.) повидимому происходит в силу совершенно независимого параллельного заболевания (Bacard и сотр., Brocard и сотр., Galea и сотр., Pietschman и сотр., Purriel и сотр., Walper и сотр.). У этих больных пурпура отсутствует. Признак жгута обычно отрицательный. Время кровотечения нормальное. Число тромбоцитов и их функциональная эксплорация — в нормальных пределах. Тесты на коагуляцию также нормальные. 3) Семейный характер семейного геморрагического ангиоматоза. Передача порока происходит приблизительно у половины потомков, причем у многих существуют незаметные формы. В очень редких случаях, когда аномалия передается по наследству от обоих родителей, реализуется гомозиготная, тяжелая, летальная форма еще в раннем детстве. Клинические формы семейного геморрагического ангиоматоза. В семьях, где обнаруживается это заболевание, часто констатируются у родственников по боковой линии легкие формы, аттенуированные формы и неполные формы, которые могут проходить незамеченными и не диагностицироваться соответствующим образом, без внимательного надзора. С этими формами число случаев геморрагического ангиоматоза становится гораздо больше, чем случаев с полной клинической формой; среди них важное место занимают чисто геморрагические формы, без ангиэктазий. Спорадический, банальный эпистаксис неизвестной этиологии, столь часто встречающийся в медицинской практике, принадлежит во многих случаях к небольшим телеангиектазиям, упускаемых из виду или незаметных макроскопически при контроле носовых ямок. Эволюция, осложнения и прогноз семейного геморрагического ангиоматоза. Эволюция — медленная и прогрессивная; болезнь отягощается со временем, геморрагии становятся все более мучительными, причем многие ведут к возникновению анемий различных степеней, а их персистентность может ставить в опасность жизнь больного. В этих случаях необходимы повторные трансфузии. Тяжесть случаев не изменяется только количеством экстравазированной крови, но и локализацией геморрагии (церебральная, менингеальная и т.д.). Долговременные ремиссии наблюдаются иногда и в случаях имевших до тех пор тяжелую эволюцию. Положительный диагноз семейного геморрагического ангиоматоза ставится на основании триады: повторные геморрагии в одной и той же части тела, нормальные пробы коагуляции и кровотечения и семейный характер болезни. В легких случаях или в случаях с висцеральными локализациями диагноз бывает затруднительным. Локализация ангиоматоза на уровне желудочно-кишечного, бронхиального, мочевого тракта и пр., без кожных или слизистых локализаций может приводить к ошибочным диагнозам (язвенное, дивертикулярное заболевание, трансгиатальная грыжа, туберкулез легких). Звездчатые телеангиактазии надо отличать от тех при гепатических циррозах, питательных недостатках, беременности, различных эндокринопатий. Лечение семейного геморрагического ангиоматоза — паллиативное. В случаях с гипохромной анемией применяется лечение железом, а в случаях суровой анемии (ниже 8 г Гб%) применяются трансфузии крови. Аскорбиновая кислота и рутин практически не влияют на сосудистую трофичность. Классические гемостатики не оказывают спасительного действия. Каждый раз следует применять местное гемостатическое лечение. Надо категорически избегать каутеризирующие вещества, как нитрат серебра, хромовая кислота и пр. Такое лечение, даже если и оказывает благоприятное действие, последнее продолжается недолго, после чего возникают другие сателлитные поражения в непосредственной близости, а с другой стороны, каутеризации вызывают порочные рубцы с предрасположением к инфекциям. Даже электрокоагуляция не показана для носовых ямок; можно попробовать применять ее на уровне губ, ротовой полости, кожи и т.д. Септальная дерматопластия, как сообщалось, оказалась эффективной при упорном эпистаксисе. С целью предупреждения повторения эпистаксиса рекомендуется по возможности избегать сухую теплоту, а для этого следует класть на калорифер сосуды с водой, развешивать в помещении мокрые простыни и т.д. Местно применяется смягчающая мазь. Когда эпистакис возник, можно инстиллировать в носовые ямки вазоконстриктивный раствор (ринофуг, федрокаин и т.д.). Получены хорошие результаты с сухим тромбином. Местные нанесения агаровой пены (gelaspon, oxycel и т.д.) дают удовлетворительные результаты и имеют то преимущество что будучи абсорбируемыми не нуждаются в удалении после прекращения геморрагии. Когда все эти мероприятия недостаточны, следует прибегать к тампонированию носовой полости хорошо смазанным резиновым пузырьком, который вталкивается глубоко в ноздрю и надувается при помощи резиновой груши. Таким образом оказывается твердое и одинаковое давление на всю носовую полость. После прекращения кровотечения, пузырек медленно раздувается и выводится или выпадает сам по себе. Следует по возможности избегать тампонирование бинтами из марли, которые раздражают и предрасполагают к инфекциям. – Вернуться в раздел “гематология” Оглавление темы “Сосудистые пурпуры”:
|
Источник