Причины воспаления хрящевой ткани

Рецидивирующий полихондрит – болезнь воспалительного характера, поражающая хрящи и соединительную ткань. Могут страдать уши, суставы, носовая перегородка, трахея, гортань, сердечные клапаны, глаза, кровеносные сосуды и почки. В начальный период обычно наблюдается серия обострений и ремиссий. В последующем течение ревматического полихондрита часто становится прогредиентным. Лечение, в основном, консервативное. В ряде случаев приходится проводить операции, чтобы восстановить функции поврежденных в результате воспаления жизненно важных органов.

Болезнь может развиться в любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на период от 40 до 50 лет. Женщины и мужчины болеют одинаково часто. Рецидивирующий остеохондрит относится к числу очень редких заболеваний – к настоящему моменту во всем мире зарегистрировано всего около 800 случаев. Причины, провоцирующие факторы и механизмы развития пока неизвестны, однако, характерные изменения уровня антител в крови позволяют предположить, что болезнь имеет аутоиммунный характер.

Рецидивирующий полихондрит

Клинические проявления рецидивирующего полихондрита разнообразны по месту поражения, продолжительности и выраженности. В первые годы болезни течение обычно рецидивирующее, волнообразное, в последующем может сменяться прогрессирующим. Рецидивы могут наблюдаться как в одной и той же области, так и в разных. Дебют болезни может напоминать лихорадку неясного генеза и сопровождаться повышением температуры, слабостью и болью в мышцах. В последующем к общим симптомам присоединяются локальные воспалительные процессы.

Первое место по частоте поражения занимают ушные раковины (от 85 до 95% случаев). Ухо становится болезненным, отечным, уплотненным и приобретает фиолетово-багровый оттенок. Мочка при этом остается интактной. Воспаление обычно двухстороннее: во время первой атаки поражается одно ухо, во время последующих – другое или оба. Атака длится от нескольких дней до нескольких недель, затем симптомы исчезают. В результате повторных воспалительных процессов количество хрящевой ткани уменьшается, и ухо деформируется, становится бесформенным, отвисшим и дряблым. Если воспаление распространяется на среднее и внутреннее ухо, возможны слуховые и вестибулярные расстройства.

На втором месте по распространенности – артропатии (от 52 до 85% случаев). Могут проявляться в виде артралгий, моно- или полиартритов и захватывать крупные и мелкие суставы, а также грудино-реберные сочленения. В последнем случае возможны боли и ограничение дыхательных экскурсий легких. Деформации в результате воспаления не возникает. Симптомы проходят самостоятельно или на фоне приема НПВП. Чуть реже наблюдается хондрит носовой перегородки (от 48 до 72% случаев), сопровождающийся ринореей, заложенностью, неприятным чувством распирания и носовыми кровотечениями. При длительном воспалении или повторных атаках хрящ сморщивается, в результате чего спинка носа спадается и развивается седловидная деформация.

Поражение глаз отмечается в 50% случаев. Возможна офтальмоплегия, периорбитальный отек, проптоз с хемозом (выпячивание глазного яблока, сопровождающееся отеком конъюнктивы), реже – склерит, эписклерит, конъюнктивит и сухой кератоконъюнктивит, увеит, ретинопатия, ишемическая нейропатия глазного нерва, артериальные и венозные тромбозы сетчатки. Примерно в четверти случаев при рецидивирующем полихондрите возникает поражение дыхательных путей. В некоторых случаях ограниченное воспаление может протекать бессимптомно и не оказывать влияния на состояние пациента. Однако в целом это – наиболее тяжелое проявление рецидивирующего полихондрита, занимающее первое место в числе причин смерти пациентов.

При поражении трахеи и гортани появляется одышка, непродуктивный кашель, затруднения дыхания, боли, осиплость голоса и дисфония. При воспалении в области бронхов развивается клиническая картина, напоминающая бронхиальную астму. На ранних стадиях воспаления затруднения дыхания обусловлены отеком соединительной ткани. В последующем, вследствие разрушения хрящей возможно спадение пораженных участков дыхательных путей при глубоком, резком вдохе и выдохе.

Слуховые и вестибулярные нарушения наблюдаются у каждого четвертого больного рецидивирующим полихондритом. Возможен шум в ушах, снижение слуха, ощущение заложенности уха и головокружения. Еще одна группа симптомов, выявляемая в каждом четвертом случае рецидивирующего полихондрита и, как и поражение дыхательных путей, нередко становящаяся причиной смерти больных, – поражение сердечно-сосудистой системы. Чаще всего при рецидивирующем полихондрите наблюдается аортальная недостаточность, реже развиваются аритмии, перикардиты и нарушения проводимости.

Редкость заболевания и разнообразие клинической симптоматики создают немалые трудности при диагностике. Симптомы рецидивирующего остеохондрита могут напоминать проявления бронхолегочных инфекций, травматических повреждений, аллергии, опухолей и различных ревматических заболеваний. В среднем диагноз «рецидивирующий полихондрит» выставляется спустя год или более после появления первых симптомов. Большинство пациентов проходит обследование у нескольких узких специалистов. Ситуацию осложняет отсутствие патогномоничных инструментальных и лабораторных тестов, применяемых для выявления рецидивирующего полихондрита.

В настоящее время при постановке диагноза рецидивирующий полихондрит чаще всего применяют критерии McAdam, основывающиеся на клинических симптомах болезни. Диагноз считается достоверным при выявлении трех из шести признаков:

• Двусторонний воспалительный процесс в области ушных раковин.
• Наличие неэрозивного серонегативного артрита.
• Воспаление в области носовой перегородки.
• Поражение глаз.
• Воспаление хрящевых структур трахеи, гортани и бронхов.
• Вестибулярные нарушения.

В анализах крови определяются изменения, характерные для воспалительного процесса: лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия, увеличение количества альфа- и гамма-глобулинов. При поражении дыхательной системы на рентгенограммах выявляется стеноз трахеи. Для уточнения степени стеноза, оценки изменений в подсвязочном пространстве и окружающих тканях выполняется компьютерная томография и магнитно-ядерная томография. При поражении суставов на рентгеновских снимках наблюдается картина, характерная для ревматоидного артрита: эрозии, сужение суставной щели, периартикулярный остеопороз.

Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ревматоидным артритом, гранулематозом Вегенера, системной красной волчанкой и артериитом Такаясу. При этом следует учитывать, что в 25-35% случаев рецидивирующий полихондрит наблюдается в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

При легких поражениях и воспалительных процессах средней тяжести применяются невысокие дозы глюкокортикоидов (15-20 мг). В тяжелых случаях (поражение аорты, сердца, сосудов, дыхательных путей, почек, глаз и внутреннего уха) дозу глюкокортикоидов увеличивают до 40-60 мг. Возможна пульс-терапия, а также комбинация с цитостатическими иммунодепрессантами. При тяжелых поражениях бронхов, трахеомаляции, стенозах гортани и трахеи необходимы хирургические вмешательства: трахеоборонхиальное стентирование, сегментарная резекция бронхов или трахеостомия. Развитие аортальной недостаточности является показанием для протезирования клапана либо участка аорты.

Прогноз при рецидивирующем полихондрите зависит от локализации, тяжести поражения и частоты рецидивов. Продолжительность жизни пациентов после появления первых симптомов рецидивирующего полихондрита колеблется от 10 месяцев до 20 лет.

Хондроперихондрит гортани

Патология развивается при инфицировании перихондрия или непосредственно хряща патогенными стрептококками и стафилококками, реже – пневмококками, возбудителями специфических заболеваний – микобактерией туберкулеза, бледной трепонемой, вирусами гриппа, сальмонеллами. Причиной могут быть:

• Травматические повреждения. Наиболее распространенная этиологическая группа. В нее входят колотые и резаные раны, тупые травмы, огнестрельные ранения. Сюда же можно отнести ожоги глотки глотки различной этиологии, перенесенные оперативные вмешательства.
• Сопутствующие заболевания. Поражение хрящевых структур может развиваться в качестве осложнения гортанной ангины, гриппа, острых и хронических ларингитов, подслизистых абсцессов, рожистого воспаления, брюшного и сыпного тифа, туберкулеза, сифилиса, пневмоний.
• Медицинские манипуляции. Хондроперихондрит может провоцироваться бужированием пищевода, длительной интубацией, проведением бронхоскопии или трахеотомии. Редко в роли этиологического фактора выступает лучевая терапия при онкологических патологиях, снижающая местную резистентность тканей.

Проникновение инфекционных агентов к хрящам гортани происходит несколькими путями, преимущественно – контактным и гематогенным. Первично в месте поражения развивается воспаление надхрящницы. Наружные слои перихондрия обладают более высокой резистентностью, из-за чего в них наблюдается только умеренная инфильтрация, слабовыраженная пролиферация фиброзной ткани. Внутренние слои, отвечающие за рост и кровоснабжение хрящей, более чувствительны к воспалению, что проявляется формированием большого количества экссудата между надхрящницей и хрящом.

Это нарушает трофику и иммунологическую резистентность последнего. Вторично развивается хондрит с последующей секвестрацией и некрозом. Самыми восприимчивыми к таким процессам являются гиалиновые хрящи, которые не имеют собственных кровеносных сосудов.

С учетом этиопатогенетического варианта выделяют две основные формы:

• Первичные. Развиваются в качестве самостоятельного заболевания вследствие прямого инфицирования хрящевого скелета. Включают поражения, спровоцированные травмой и метастазированием инфекции из отдаленных очагов.
• Вторичные. Являются результатом других патологических процессов, локализующихся в этой же анатомической области, в том числе – банальных и специфических воспалений слизистых оболочек.

В зависимости от клинического течения, хондроперихондрит гортани разделают на:

• Гнойный или абсцесдирующий. Воспалительные изменения хрящей и надхрящницы приводят к формированию абсцесса. Зачастую развивается при хондроперихондритах травматической и инфекционной этиологии.
• Склерозирующий или фиброзный. Воспалительный процесс становится причиной склерозирующих изменений, гипертрофии перихондрия и формирования соединительнотканных рубцов. Встречается при хронических ларингитах.

На основе локализации субперихондриального воспалительного инфильтрата, принято выделять следующие варианты заболевания:

• Внутренний. Характеризуется вовлечением в процесс преимущественно внутренней поверхности хряща и надхрящницы, обращенной к просвету гортани.
• Наружный. Наблюдается воспаление наружного перихондрия, сопровождающееся более выраженными изменениями на передней поверхности шеи.

При первичном варианте симптомы возникают остро. Первым признаком становится ярко выраженный интоксикационный синдром – резкое повышение температуры тела до 39,5-40,0° C, озноб, сильная слабость, разлитая головная боль, одышка инспираторного характера. Увеличиваются передние и задние шейные лимфатические узлы. В дальнейшем клиническая картина зависит от локализации патологического процесса.

Вторичные хондроперихондриты отличаются постепенным развитием заболевания, меньшей интенсивностью системной интоксикации. Зачастую в подобных случаях отсутствует выраженная симптоматика, формирования абсцесса не происходит.

При наружном варианте патологии кашель, глотание и разговор провоцируют умеренную тупую боль с эпицентром на передней поверхности средней или верхней трети шеи. Боль усиливается при наклонах и поворотах головы. Спустя некоторое время в этом месте формируется небольшое плотное образование, болезненное при пальпации. Постепенно болевой синдром усиливается, возникает иррадиация в околоушную зону. В области абсцесса кожа истончается, приобретает синюшный, затем желто-бурый оттенок, образование начинает флюктуировать. Если к этому моменту не проводится хирургическое вскрытие, гнойные массы самостоятельно прорываются наружу и образуют гнойный свищ. Одновременно с этим резко улучшается общее состояние больного.

Внутренний вариант хондроперихондрита протекает в более тяжелой форме. При нем быстро развивается стеноз гортани, что клинически проявляется сильной инспираторной одышкой, тахипноэ, шумным стридорозным дыханием. Типичная особенность – осиплость голоса, которая сопровождается сильным изменением тембра, вследствие чего голос становится неузнаваемым.

Далее возникает дыхательная недостаточность, которая характеризуется акроцианозом, общей подавленностью, нарушением сна, снижением толерантности к физическим нагрузкам. В некоторых случаях она нарастает настолько быстро, что возникает потребность проведения неотложной трахеотомии. Прорыв абсцесса сопровождается внезапным приступом сильного кашля с отхождением большого количества гнойных масс, после которого интенсивность всех имеющихся симптомов существенно снижается.

Для постановки диагноза опытному отоларингологу достаточно комплексного анализа жалоб пациента и данных физикального осмотра. При опросе уточняется наличие недавно полученных травм в шейной области, проведение медицинских манипуляций, имеющиеся сопутствующие патологии, в особенности – туберкулез, ларингиты, сифилис. При дальнейшем обследовании больного используется:

• Общий осмотр. При наружной форме патологии на поверхности шеи определяются характерные изменения кожных покровов, образование круглой или овальной формы. При длительном течении заболевания и наличии хронической гипоксии выявляется общая бледность, цианотичный оттенок кончиков пальцев и губ, общая заторможенность, повышенная частота дыхания, одышка, наличие дыхательных шумов, стридора.
• Непрямая ларингоскопия. При объективном осмотре гортани визуализируется диффузная гиперемия, отечность слизистых оболочек. Внутренняя форма хондроперихондрита щитовидного хряща проявляется общим сужением просвета за счет шаровидного образования, сглаживающего контуры других хрящей. При поражении надгортанника последний резко утолщается, становится ригидным, перекрывает вход в вестибулярную часть гортани. Воспаление черпаловидных хрящей приводит к отеку черпало-надгортанной складки и грушевидного синуса, шаровидной деформации надгортанника. Воспаление перстневидного хряща сопровождается концентрическим сужением гортанной полости.
• Лабораторные тесты. В общем анализе крови обнаруживается резкое повышение уровня лейкоцитов, смещение лейкоцитарной формулы в сторону юных нейтрофилов, увеличение СОЭ. При хондроперихондрите сифилитической этиологии определяется позитивная реакция Вассермана, при туберкулезной – реакция Манту. При наличии кашля с гнойными выделениями осуществляется микробиологическое исследование последних, полученная микрофлора проходит тест на чувствительность к антибиотикам.
• Рентгенография шеи. Используется при невозможности провести полноценную дифференциальную диагностику. На рентгенограмме визуализируется тень с четкими границами, в отдельных случаях имеющая горизонтальный уровень. При недостаточной информативности полученных снимков назначается КТ шеи и МРТ мягких тканей шеи, которые четко визуализируют размеры и локализацию абсцесса, деформацию хрящей гортани.

Лечение проводится только в отоларингологическом или хирургическом стационаре. Терапевтическая тактика зависит от этапа заболевания. На ранних стадиях (до образования гнойной полости) показана массивная антибактериальная терапия. При наличии сформировавшегося абсцесса требуется операция. Программа лечения может включать:

• Хирургическое вмешательство. Заключается в наружном или эндоскопическом вскрытии полости абсцесса, эвакуации гнойных масс удалении хрящевых секвестров и некротизированных тканей, постановке дренажной системы. Часто перед проведением операции выполняется трахеостомия, которая позволяет использовать ингаляционный наркоз и предотвратить аспирацию гноя.
• Антибиотикотерапия. Применяются субмаксимальные или максимальные дозы антибактериальных средств широкого спектра действия – цефалоспоринов, сульфаниламидов, полусинтетических пенициллинов, аминогликозидов. В дальнейшем назначаются препараты, к которым высеянная микрофлора проявила наибольшую чувствительность.
• Симптоматические средства. При необходимости применяются антигистаминные и противовоспалительные препараты, анальгетики. Купирование интоксикационного синдрома проводится при помощи инфузионной терапии плазмозаменителями, аутогемотрансфузий. Для местной обработки используются растворы антисептиков. В качестве общеукрепляющих средств назначаются витаминные комплексы, биостимуляторы.
• Физиотерапия. Положительное влияние на течение заболевания оказывают УФО, УВЧ, СВЧ, фоноэлектрофорез по Крюкову-Подмазову, ионогальванизация на гортань с йодидом калия или хлоридом кальция. Выбор того или иного метода зависит от характера имеющегося воспалительного процесса.