Пузырчатое воспаление легких

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Пульмонологи относят пневмонит к интерстициальным легочным заболеваниям, отличительной особенностью которых является повреждение тканей, поддерживающих внутрилобулярную воздухообменную часть легких и образующих ее важнейшие структуры – альвеолы.

Код по МКБ-10

J67 Гиперсенситивный пневмонит, вызванный органической пылью

J68.0 Бронхит и пневмонит, вызванный химическими веществами, газами, дымами и парами

J69 Пневмонит, вызванный твердыми веществами и жидкостями

Эпидемиология

Реальная статистика пневмонита неизвестна. По некоторым данным, распространенность идиопатической интерстициальной пневмонии (которая многими определяется как идиопатический пневмонит) на 100 тыс. населения Европейского континента и Северной Америки оценивается в 7-50 случаев с тенденцией к постоянному росту. [1]

Хроническая форма пневмонита отмечается почти у 5% пациентов с данным заболеванием.

Острым волчаночным пневмонитом страдают до 10% больных СКВ. А радиационный или лучевой пневмонит после лучевой терапии запущенного рака легких наблюдается у трех пациентов из десяти. [2]

По информации ВОЗ, пневмонит входит в тройку основных причин смерти пожилых людей от дыхательной недостаточности. [3]

Причины пневмонита

Из-за отсутствия терминологической однозначности некоторые медики продолжают трактовать название «пневмонит» как общее обозначение воспалительных процессов в легких, но следует сразу пояснить, в чем состоит отличие пневмонита от пневмонии. В первую очередь, это различия этиологические: если воспаление при пневмонии вызывается инфекцией – бактериальной, вирусной или грибковой, то у пневмонита причины не связаны с указанными инфекциями, и воспаление является иммунологически опосредованным. Таким образом, вирусный пневмонит как диагноз противоречит выявленной исследователями патогенетической сути заболевания, и публикации о пневмоните, возникающем при поражении вирусами (RSV, Varicella Zoster, HSV или Cytomegalovirus), относятся к 70-90-м годам прошлого столетия.

Также нужно учитывать особенности альтерации легочной ткани: воспаление в случаях пневмонии имеет экссудативный характер с инфильтрацией паренхимы, а для пневмонита характерно фиброзное изменение тканей альвеолярного и внутридолькового интерстиция.

В зависимости от этиологии различают типы или виды данной легочной болезни, в том числе, и пневмониты у детей, развивающиеся по тем же причинам.

Воспаление интерстиция, вызванное иммунным ответом на длительно вдыхаемые вещества, находящие в воздухе (аэроаллергены), определяется как гиперчувствительный пневмонит или гиперсенситивный пневмонит; более простое определение – аллергический пневмонит, который часто называют экзогенным аллергическим альвеолитом. Триггерами иммунной реакции, приводящей к поражению легочного интерстиция, может быть содержащая белки животного или растительного происхождения пыль (вдыхаемая во время сельскохозяйственных и других работ). К такому типу относят так называемое «легкое любителя птиц» – результат иммунной реакции на белки птичьих перьев и их сухого помета. [4]

Если при серологическом анализе периферической крови выявлен повышенный уровень участвующих в реакции гиперчувствительности эозинофилов, специалисты могут определять эозинофильный пневмонит (также называемый синдромом Леффлера или острой эозинофильной пневмонией) или гиперчувствительный реактивный пневмонит. Когда вдыхаются присутствующие в воздухе низкомолекулярные химические вещества – газообразные или в виде водных дисперсий – диагностируется химический пневмонит. А при поражениях легких, вызываемых вдыханием токсических веществ, может развиваться токсический пневмонит. [5]

Что такое лекарственные пневмониты, подробнее в публикации – Лекарственные поражения легких. Например, пневмонит является одним из побочных действий таких противоопухолевых препаратов, как Азатиоприн, Ниволумаб, Циклофосфамид, Тоцилизумаб, Прокарбазин и др. Кроме того, зарубежные специалисты выделяют иммунный пневмонит – побочный эффект иммунотерапии рака с помощью так называемых ингибиторов иммунных контрольных точек: препаратов Ипилимумаб и Тремелимумаб.

Отдельно выделяется аспирационный пневмонит, провоцируемый попаданием в нижние отделы дыхательных путей содержимого желудка (синдром Мендельсона или кислотно-аспирационный пневмонит, вызванный пищей, который часто сопровождает миастению глотки), а также возникающий после назогастральной интубации или при общем наркозе, вызывающем рвоту. [6]

Обтурационный пневмонит чаще всего связан с обструкцией дыхательных путей опухолью, например, у пациентов с плоскоклеточным раком легкого.

Вследствие воздействия ионизирующего излучения на легкие – при лучевой терапии злокачественных новообразований в области средостения – бывает радиационный пневмонит; другие определения – постлучевой или лучевой пневмонит.

Десквамативные или деструктивные пневмониты – с нарушение структуры интерстиция – могут иметь любую этиологию, в том числе, многолетнее курение. [7]

У пациентов с аутоиммунными заболеваниями отмечается неспецифический пневмонит. Так, при диффузном аутоиммунном заболевании соединительной ткани – системной красной волчанке – практически в половине случаев наблюдается острый или хронический волчаночный пневмонит или люпус-пневмонит. [8]

Такое осложнение терминальной стадии прогрессирующей недостаточности почек, как уремический пневмонит, связывают с диффузными нарушениями проницаемости альвеолокапиллярных мембран, а также интерстициальным и внутриальвеолярным отеками на фоне снижения факторов свертывания крови из-за высокого содержания в ней продуктов метаболизма аминокислот и белков – азота мочевины.

Достаточно часто причины пневмонита выяснить не удается, и тогда диагностируют идиопатический пневмонит, который может называться идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Факторы риска

Основные факторы риска развития пневмонитов включают:

• курение;
• профессии, связанные в сельских хозяйством (уборка зерновых культур, заготовка сена, птицеводство);
• склонность к аллергическим реакциям;
• воздействие различных веществ в воздухе (на рабочем месте или в окружающей среде);
• длительный прием некоторых препаратов;
• химиотерапия, иммунотерапия и лучевая терапия онкологических заболеваний;
• наличие системных аутоиммунных заболеваний.

Риск аспирации из желудка в легкие и развития аспирационного пневмонита повышен при травмах, эпилептических припадках, нарушениях моторики пищевода и тяжелом гастроэзофагеальном рефлюксе. [9]

Патогенез

При пневмоните патогенез поражения соединительнотканного интерстиция, эластичных стенок альвеол и межальвеолярных перегородок обусловлен нарушением их структуры на клеточном уровне и прогрессирующим фиброзом.

Интерстиций состоит из волокон (эластических и коллагеновых), фибробластов, макрофагов соединительной ткани (гистиоцитов), нейтрофилов и некоторых других клеточных компонентов.

Реакция аутоиммунных антител на антиген приводит к усиленному делению эффекторных Т-клеток – Т-хелперных лимфоидных клеток второго типа (Th2), которые стимулируют клеточный иммунный ответ на немикробные чужеродные вещества, которые являются аллергенами.

Ответ заключается в стимуляции провоспалительных цитокинов, хемокинов, NK и В-лимфоцитов тканей альвеолярного интерстиция и повышении активности трансформирующего фактора роста (TGF-β) и роста фибробластов (FGFR1-3). Это вызывает интенсивную пролиферацию обычных фибробластов, а также многократное возрастание численности присутствующих в легочных тканях миофибробластов (гладкомышечных фибробластов), продуцирующих белки и протеазы внеклеточного матрикса. [10]

Симптомы пневмонита

На основании симптомов и данных инструментальной диагностики классифицируется острый, подострый и хронический пневмонит.

Как правило, первые признаки пневмонита – это диспноэ (одышка) и сухой отрывистый кашель.

У разных пациентов пневмонит может развиваться по-разному, но наиболее частые симптомы проявляются:

• затрудненным дыханием;
• дискомфортом в области средостения;
• общей слабостью и повышенной утомляемостью;
• потерей аппетита и необъяснимой потерей веса;
• легочным кровотечением.

При остром интерстициальном пневмоните кашель может быть с отхождение густой слизистой мокроты, а трудности с дыханием во многих случаях быстро прогрессируют, что приводит к серьезной дыхательной недостаточности на более поздней стадии.

Билатеральный или двухсторонний пневмонит развивается, когда повреждается альвеолярный интерстиций обоих легких.

Кроме одышки и кашля, симптомами лучевого пневмонита являются лихорадка, тяжесть в боль в грудной клетке.

При волчаночном пневмоните наблюдается непродуктивный кашель с кровотечением.

Пневмонит при раке легких проявляется длительным кашлем с одышкой и охриплостью голоса, а также болью в груди (особенно сильной при глубоком вдохе). А при определенной локализации первичной опухоли или ее разрастании может развиваться обтурационный пневмонит при раке легкого с уменьшением его объема – ателектазом легкого, который приводит к развитию респираторного дистресс-синдрома. [11]

Осложнения и последствия

Чем опасен пневмонит? При отсутствии лечения или его позднем начале пневмонит может давать такие осложнения и последствия, как:

• необратимое повреждение легочных альвеол в виде фиброза легких, а также пневмосклероза;
• легочная гипертензия;
• правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце);
• нарушение дыхания, недостаточность легких и смерть.

Диагностика пневмонита

Клиническая диагностика пневмонитов предполагает составление полного анамнеза и обширное исследование органов дыхания.

Необходимые анализы включают общий и биохимический анализ крови; иммунологический анализ крови – на антиген-специфическик антитела IgG и другие циркулирующие иммунные комплексы в крови.

Проводится диагностический бронхоальвеолярный лаваж (промывание) и лабораторное исследование полученной жидкости.

Инструментальная диагностика использует функциональные легочные пробы (спирометрию и оксиметрию), рентген и компьютерную томографию грудной клетки (КТ). В сомнительных случаях нужна эндоскопическая бронхоскопия с биопсией легочной ткани. [12]

Компьютерная томография дает намного более подробную информацию об изменениях в легких, чем обычная рентгенография, и пневмонит на КТ легких визуализируется в виде различной степени увеличения толщины стенок альвеол и перегородок между ними. При этом помутнение и уплотнение интерстиция имеет сходство с матовым стеклом, а рисунок легких – с ячейками сот (из-за мелких очагов фиброза).

Дифференциальная диагностика

Гиперчувствительный пневмонит может быть похож на некоторые инфекционные и фиброзные заболевания легких. Поэтому дифференциальная диагностика пневмонита проводится с облитерирующим бронхиолитом, бронхиальной астмой и бронхоэктатической болезнью; инфекционной интерстициальной пневмонией и пневмокониозом; идиопатическим фиброзом, гемосидерозом и альвеолярным протеинозом легких; гранулематозными заболеваниями легких (саркоидозом, бериллиозом, микобактериальными инфекциями), синдромом Черджа-Штрауса; карциноматозным лимфангитом и саркоидозом. [13], [14]

Во многих случаях пневмонит и альвеолит считаются синонимами, например, аллергический альвеолит и гиперчувствительный (аллергический) пневмонит по всем параметрам представляют собой одно и то же заболевание. [15]

Пневмония или пневмонит при коронавирусе ковид?

Причина COVID-19 – инфекционная, вызываемая вирусом SARS-CoV-2. Наиболее частое осложнение – вирусная интерстициальная пневмония с высокой вероятностью развития острого респираторного дистресс-синдрома и последующей дыхательной недостаточности.

При этом, пневмония при коронавирусе ковид имеет схожие симптомы и результаты КТ легких с острым гиперсенситивным пневмонитом и иммунным пневмонитом (связанным с лечением онкологии ингибиторами иммунных контрольных точек), что без тщательного тестирования на вирус CoV-2 усложняет диагностику.

Пневмония при COVID-19 проявляется повышением температуры и кашлем, а респираторный дистресс-синдром развивается позже. При пневмоните же сразу появляются одышка и кашель, но лихорадка наблюдается крайне редко.

Больше информации в материале – Коронавирусная инфекция (атипичная пневмония): причины, симптомы, диагностика, лечение

Лечение пневмонита

Чаще всего лечение пневмонитов заключается в применении системных кортикостероидов, способствующих иммуносупрессии. Назначаются пероральные ГКС Преднизолон или Метилпреднизолон (стандартная дозировка – по 0,5 мг/кг массы тела в течение двух-четырех недель. Длительный прием кортикостероидов повышает риск развития инфекций и может привести к остеопорозу.

Снижают образование антител иммунодепрессанты Микофенолата мофетил (Супреста, ММФ-500), Анакинра (Кинерет), Пирфенидон (Эсбриет). Побочные действия препарата Анакинра проявляются головной болью, лейкопенией и тромбоцитопенией. Снижающее иммунитет средство Пирфенидон противопоказано при недостаточности печени и почек. А среди его побочных эффектов в инструкции указаны головная боль и головокружение; тошнота, рвота и диарея/запор; снижение аппетита и массы тела; боли в области подреберья, в суставах и мышцах; гиперемия кожи с высыпаниями и зудом. [16]

Применяются и другие лекарства, в частности, ингибитор рецепторов фактора роста фибробластов и трансформирующего фактора роста Нинтеданиб (Варгатеф, Офев) в капсулах для перорального приема. Это средство может вызывать тошноту, рвоту, диарею, абдоминальные боли, ухудшение аппетита, повышение уровня печеных трансминаз. [17]

Лечение лучевого пневмонита проводится ГКС, противоотечными средствами и препаратами, расширяющими бронхи.

Проблемы с дыханием требуют кислородной терапии, в тяжелых случаях – искусственной вентиляции легких. [18]

Пациентам с прогрессирующим гиперчувствительным пневмонитом при неэффективности консервативной терапии и угрозе летальной дыхательной недостаточности показано хирургическое лечение – трансплантация легких.

Профилактика

Гиперчувствительный пневмонит можно предотвратить, избегая известных раздражителей – защищая дыхательные пути от попадания пыли во время работы с помощью респиратора.

Но во многих случаях, если антиген не выявлен, профилактика респираторного контакта проблематична.

Прогноз

Стадия и тяжесть пневмонита определяют его прогноз. При легкой форме острого гиперчувствительного пневмонита функции легких чаще всего восстанавливаются после лечения. А хроническая форма заболевания приводит к фиброзу, терминальная стадия которого может завершиться тяжелой дыхательной недостаточностью и, в итоге, летальным исходом (почти в 60% случаев).

Источник