Рак молочной железы воспаление

Воспалительный рак относится к редкой патологии молочной железы и характеризуется самым агрессивным поведением. 

Он является разновидностью инвазивной протоковой карциномы, однако отличается от других типов рака груди своими симптомами, гистопатологическим видом и лечением. При данном типе злокачественной опухоли возникают отек, покраснение, то есть проявления воспалительной реакции, но ни инфекция ни травма не являются причиной патологии. Проявления вызваны блокировкой лимфатических сосудов раковыми клетками, из-за этого железа становится «воспаленная».

Воспалительная опухоль может не выявиться на маммографии или УЗИ, поэтому часто ошибочно диагностируется как инфекция. К моменту постановки окончательного диагноза он обычно инфильтрирует в кожу и часто успел метастазировать в другие органы.

Ранняя и точная диагностика воспалительного рака и индивидуальный план лечения специалистами, специализирующимися именно на этом типе, имеют важное значение, поскольку он имеет один из худших прогнозов из-за жесткого течения. Но в настоящее время достигнуты значительные успехи: сочетание неоадъювантной химиотерапии, хирургического вмешательства и лучевой терапии привело к улучшению прогноза.

Характеристика воспалительного рака молочной железы

Воспалительная опухоль – это редкое агрессивное клинико-патологическое образование, при котором клетки рака блокируют кожные лимфатические сосуды молочной железы. Он называется «воспалительным», потому что молочная железа выглядит отечной и гиперермированной, т.е. воспаленной.

Воспалительная опухоль

Преимущественное большинство форм данной патологии представляют собой инвазивные протоковые карциномы. Это означает, что они вначале развиваются из клеток, которые выстилают молочные протоки, а затем распространяются (инфильтрируют) за их пределы. 

Воспалительный рак очень быстро прогрессирует, часто за несколько недель или месяцев. На момент окончательной диагностики он относится как минимум к стадии III или IV (все зависит от того, насколько злокачественные клетки метастазировали по лимфатической системе или на другие органы). 

Воспалительная карцинома может возникать у мужчин, но обычно в более старшем возрасте, по сравнению с женщинами.

Воспалительный рак также может называться:

• местно-распространенный рак груди;
• карцинома молочной железы с инвазией лимфатических сосудов кожи;
• воспалительная карцинома.

Распространенность: воспалительные опухоли занимают от 1% до 6% всех случаев рака молочной железы. Первое описание ВРМЖ в научной литературе было опубликовано в 1814 году сэром Чарльзом Беллом, затем в 1938 году были введены термины “истинный ВРМЖ” или “первичный”, чтобы различать то, что сейчас считается “воспалительным раком” и “вторичный ВРМЖ”. Вторичный воспалительный рак определялся вторичными изменениями в молочной железе или рецидивом рака молочной железы.

Заболеваемость данной патологией значительно варьируется в разных регионах мира. Исследования показали, что она чаще встречается в Северной Африке, чем в других частях мира. Самые последние оценки показывают, что она составляет 5 до 7% всех раков молочной железы в Тунисе, 4% до 5 % в Марокко, в то время как в Египте он занимает целых 11%.

Например, в США он составляет от 2% до 4% всех случаев рака молочных желез. Это на самом деле не мало, поскольку из-за своего агрессивного характера в тех же США на него приходится 10% случаев смерти от рака молочной железы.

Таким образом, воспалительная карцинома, несмотря на то, что редко встречается, характеризуется также непропорционально большим количеством смертей от рака молочной железы ежегодно.

Воспалительный рак называют «тихим убийцей», и «главным метастазатором», потому что его часто неправильно диагностируют, протекает быстро и успевает распространиться по организму.

Отличительные особенности воспалительной карциномы

Воспалительная карцинома отличается от других типов рака грудной железы по нескольким показателям:

• Не похож на типичные варианты рака груди. Часто это не возникает уплотнения и его невозможно ощутить при клиническом осмотре. К тому же, опухоль часто не обнаруживается на маммографии. Это затрудняет диагностику.
• Чаще встречается в молодом возрасте (моложе 40 лет).
• Лимфатическая система настолько вовлечена в микроэмболии образования, что дренаж кожи блокируется, вызывая лимфедему и уплотнение кожи на большой площади железы.
• У женщин негроидной расы возникает несколько чаще, чем у европеоидной.
• Чаще развивается при наличии избыточного веса или ожирения.
• Также имеет тенденцию быть крайне агрессивным – он растет и распространяется намного быстрее, чем более распространенные типы рака груди.
• Всегда находится в локально распространенной стадии, когда впервые диагностируется, потому что клетки рака уже вросли в кожу (это означает, что опухоль будет как минимум III стадии).
• Примерно в 1 из каждых 3 случаев воспалительного рака уже распространился (метастазировал) в отдаленные части тела на момент постановки диагноза. Это затрудняет успешное лечение.
• У пациентов с воспалительным раком, как правило, худший прогноз, чем у женщин с другими распространенными типами рака груди.

Факторы риска воспалительного рака

В настоящее время не существует установленных факторов риска развития ВРМЖ. Однако многие эпидемиологические исследования проясняют изученные характеристики патологии. Наиболее важными предполагаемыми факторами риска, связанными с этим заболеванием, являются: 

• негроидная раса. На самом деле частота воспалительных злокачественных опухолей у афроамериканских женщин по меньшей мере на 50% выше, чем у остальных; 
• индекс массы тела (ИМТ);
• возраст. Также в качестве факторов риска были определены высокий ИМТ и молодой возраст при возникновении этого заболевания;
• регион проживания. Страны Северной Африки сообщили о более высоком проценте случаев ВРМЖ, чем другие регионы. Исторические отчеты из Туниса зафиксировали самую высокую заболеваемость в мире с 50% вновь диагностированных случаев рака молочной железы. 

Использование более единообразного подхода в критериях классификации привело к более четкому разграничению между “истинным воспалительным раком” и запущенным местнораспространенным раком молочной железы. Предполагаемая заболеваемость в этом регионе в настоящее время составляет от 5% до 10%. 

Признаки и симптомы воспалительного рака молочной железы

Воспалительный рак груди вызывает ряд признаков и симптомов, большинство из которых развиваются быстро (в течение 3-6 месяцев). К ним относятся:

• припухлость (отек) кожи молочной железы;
• покраснение, охватывающее более одной трети молочной железы;
• язвы или утолщение кожи; 
• кожа выглядит и ощущается как апельсиновая корка;
• одна молочная железа выглядит больше другой из-за отека;
• одна грудь кажется теплее и тяжелее другой.

Симптом апельсиновой корки при восплительном раке молочной железы

Эти симптомы вызваны скоплением жидкости (лимфы) в тканях молочных желез. Это накопление жидкости происходит из-за того, что злокачественные клетки блокируют лимфатические сосуды в коже, препятствуя нормальному току лимфы через ткани. Лимфа накапливается и вызывает вышеперечисленные симптомы.

Иногда в груди может быть солидная опухоль, которую можно почувствовать во время медицинского осмотра, но чаще опухоль не прощупывается.

Другие симптомы воспалительного рака груди включают:

• быстрое увеличение размера железы; 
• ощущение тяжести, жжения в железе;
• втянутый, сплющенный сосок;
• припухшие, увеличенные, ощутимые, подмышечные лимфоузлы и/или рядом с ключицей.

Втянутый сосок

Важно отметить, что эти симптомы также являются признаками других заболеваний или состояний, таких как инфекция (мастит), травма или другой тип злокачественной опухоли. По этой причине у женщин с воспалительным раком молочной железы часто задерживается диагностика заболевания.

Стадии воспалительной опухоли молочной железы

Все воспалительные раковые образования начинаются со стадии III (T4dNXM0).

Этот тип опухоли обычно находится на одной из трех стадий:

• Стадия IIIB: все воспалительные типы рака начинаются на этой стадии, поскольку они поражают кожу.
• Стадия IIIC: присутствует распространение на лимфоузлы вокруг ключицы и/или внутри самой железы.
• Стадия IV: есть распространение на другие части тела (за пределы грудной железы, близлежащих лимфатических узлов).

Продолжение статьи

• Часть 1. Воспалительный рак молочной железы: характеристика, симптомы, стадии.
• Часть 2. Диагностика воспалительного рака молочной железы.
• Часть 3. Лечение воспалительного рака молочной железы.

Поделиться ссылкой:

Воспалительный рак молочной железы — редкая и агрессивная опухоль молочной железы (является одной из наиболее злокачественных форм рака этой локализации, имеет неблагоприятный прогноз — общая 5-летняя выживаемость в среднем не превышает 12-50%).

В отличие от других форм рака молочной железы, воспалительный встречаются чаще у более молодых женщин. Данная форма опухоли молочной железы характеризуется быстрым клиническим течением. В самом начале заболевание наблюдается увеличение объёма и отечность молочной железы, покраснение кожи и наличием «лимонной корки», диффузное уплотнение ткани, местное повышение температуры.

Синонимы воспалительного рака молочной железы (англ.inflammatory breast cancer, IBC): отечно-инфильтративный, маститоподобный, инфламаторный, раковый мастит, панцирный рожистоподобный рак, кожный лимфатический канцероматоз и т.д.). По международной классификации злокачественных опухолей TNM воспалительный рак молочной железы обозначается как T4d.

Воспалительный рак часто путают с другими заболеваниями молочной железы (в частности, с маститом). Поэтому важно обратиться к врачу, если вы обнаружили какой-либо из симптомов воспалительного рака молочной железы.

Симптомы воспалительного рака молочной железы

Появление симптома «лимонной корки» при воспалительном раке молочной железы обусловлено тем, что по мере роста опухоли возникают изменения в дерме, связанные с блоком лимфатических сосудов и возникновением лимфостаза. Воспалительный рак молочной железы характеризуется быстрым клиническим течением, иногда клиническая картина заболевания развивается й молниеносно или в течение нескольких недель или месяцев. Могут встречаться следующие симптомы:

• Покраснение и/или сыпь на коже: могут присутствовать участки кожи, цвет которых розовый, красный или темно-красный с синюшным и фиолетовым оттенком. Это изменение кожи, как правило, довольно обширное, охватывая треть молочной железы или более.
• Внезапное увеличение размера груди (за несколько дней увеличивается на 1 размер).
• Симптом лимонной корки ( Peau d’orange) — ограниченное изменение рельефа кожи в виде утолщения (отека) с видимыми (расширенными) порами потовых желез. Напоминает корку цитрусовых (лимона, мандарина) — отсюда и название.
• Непрекращающийся зуд кожи молочной железы.
• Чувство тяжести в пораженный в молочной железе (кажется, что она тяжелее здоровой).
• Может прощупываться диффузное уплотнение в молочной железы.
• Местное повышение температуры.
• Боль в груди, которая не связана с менструальным циклом
• Втяжение соска или другие его изменения
• Увеличение подмышечных лимфоузлов на стороне поражения или над ключицей.

Узнайте больше: Всё, что нужно знать о лимфатических узлах

Факторы риска развития воспалительного рака молочной железы

Доподлинно неизвестно, что вызывает развитие воспалительного рака молочной железы, но некоторые факторы риска определены:

• Женский пол: у женщин чаще диагностируется воспалительный рак молочной железы, чем у мужчин.
• Возраст: воспалительный рак молочной железы чаще регистрируется у молодых женщин, чем у пожилых.
• Вес: избыточный вес или ожирение увеличивают риск развития данного заболевания.

Статья по теме: Причины и факторы риска рака молочной железы

Диагностика воспалительного рака груди

Постановка диагноза воспалительного рака молочной железы может быть затруднена, однако есть ряд критериев, на основании которых врачи ставят точный диагноз:

• Быстро нарастающая клиническая картина заболевания. При этом опухолевая масса в молочной железе может не определяться.
• Изменения кожи — треть или более молочной железы.
• Прожолжительность симптоматики менее трех месяцев.
• Биопсия выявляет инвазивную карциному молочной железы (см. Ниже).

Клинический осмотр

Клинический осмотр молочных желез у маммолога включает выявление изменение цвета кожи, которые могут быть вызваны блокировкой и лимфатических сосудов, расположены в коже, раковыми клетками. Это также приводит к отеку молочной железы, что может быть выявлено при клиническом осмотре.

Кроме того, врача пропальпирует подмышечную область, чтобы узнать, не увеличены ли лимфоузлы.

Лучевая диагностика

После тщательного изучения анамнеза и физического осмотра врач, скорее всего, назначит один или несколько методов лучевой диагностики и порекомендует сделать биопсию. Если подозревается воспалительный рак молочной железы, то, как правило, назначается следующие обследование:

• Маммография. Довольно часто при воспалительном раке молочной железы на маммографических снимках не удается выявить опухоль, однако, как правило, присутствуют утолщение кожи и локальное повышение рентгенологическое плотности ткани.
• Ультразвуковое исследование: УЗИ молочных желез в основном помогает оценить состояние подмышечных лимфоузлов.
• Компьютерная томография (КТ): необходима для исключения ли подтверждение наличия отдаленных метастазов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): данный метод диагностики может предоставить ценную информацию о состоянии мягких тканей, порой МРТ позволяет выявить опухоль, которую не выявляет маммография.
• Сканирование костей: часто назначается сцинтиграфия костей, чтобы подтвердить или исключить распространение онкологического процесса на кости.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ): является чувствительным методом визуализации областей активного роста рака в организме (метастазов в регионарные лимфатические узлы, что в частности может помочь в оценке состояния парастернальных и средостенных лимфоузлов, а также отдаленных метастазов).

Биопсия

Если выявлена опухолевая масса, то показана биопсия молочной железы. Если опухоль не обнаружена, выполняют биопсию измененного участка кожи, где могут быть найдены раковые клетки, что и подтверждает диагноз.

Опухоль молочной железы может быть представлена инвазивным протоковым, дольковым, медуллярным, слизистым или другой гистологической формой рака. Однако чаще всего при воспалительном раке биопсия выявляет инвазивную протоковую карциному.

Читайте также: Что такое инвазивная протоковая карцинома?

Стадирование

Воспалительный рак молочной железы по всему организму преимущественно через лимфатическую систему. Поэтому для этой формы рака молочной железы характерно раннее метастазирование в регионарные лимфатические узлы, которое может отмечаться у 95%, при этом поражение надключичных лимфоузлов (N3) в среднем выявляется в 30-40% случаев..

В отличие от стадий рака молочной железы, которые знакомы большинству людей (стадии 1-4), IBC классифицируется как стадия 3 или стадия 4. Рак стадии 3 имеет диаметр более 5 сантиметров и распространяется по меньшей мере на один лимфатический узел, но не в другие области тела. Рак стадии 4 подобен стадии 3B, но рак также распространился на отдаленные области тела.

Воспалительный рак может быть только 3 или 4 стадии.

• Воспалительного рака молочной железы 3 стадия: T4d, любая N (любая степень поражение регионарных лимфатических узлов), M0 (нет отдаленных метастазов).
• Воспалительного рака молочной железы 4 стадия: T4d, любая N (любая степень поражение регионарных лимфатических узлов), M1 (присутствуют отдаленные метастазы).

Узнайте больше: Гистологическая степень злокачественности (Grade, G) опухолей молочной железы. Как это влияет на стадию?

Лечение воспалительного рака молочной железы

Воспалительный рак молочной железы агрессивен. Поэтому, чтобы снизить риск рецидива, при воспалительном раке молочной железы используется агрессивное лечение — сочетание хирургического, лучевого, химиотерапевтических методов лечения, а также если это показано, используется гормонотерапия и таргетная терапия.

Неоадъювантная химиотерапия

Неоадъювантная химиотерапия — это вариант химиотерапевтического лечения, который проводится до операции. Продолжительность неоадъювантной химиотерапии может колебаться от 4 до 6 месяцев.

Хирургия

Чаще всего при воспалительном раки выполняется модифицированная радикальная мастэктомия (помимо молочной железы, удаляется малая грудная мышца).

Большинство регионарных лимфатических узлов также удаляются, а не только один, как при биопсии сторожевого лимфатического узла.

Если запланирована реконструктивная операция, то она, как правило, проводится через 6 месяцев после завершения лучевой терапии.

Лучевая терапия

Лучевая терапия обычно проводится после мастэктомии. Обучению продвигается как грудная стенка, так и оставшиеся регионарные лимфоузлы.

Таргетная терапия

Довольно часто выявленый воспалительный рак молочной железы является HER2-положительным, поэтому использование анти-HER2-таргетной терапия может быть эффективно. Препараты таргетной терапии, как правило, применяется с другими методами лекарственной противоопухолевой терапии.

Узнайте больше: Лечение рака молочной железы

Клинические исследования

В настоящее время проводится ряд клинических исследований, касающихся именно воспалительного рака молочной железы, в которых оценивается эффективность и безопасность комбинации вышеуказанных методов лечения, а также нового метода лекарственной терапии — иммунотерапии.

В большинстве случаев воспалительный рак молочной железы являются гормононезависимым (статус опухоли негативный по рецепторов эстрогена и прогестерона), поэтому гормональная терапия тамоксифеном или ингибиторами ароматазы обычно не используется.

Рецидив рака молочной железы

Для воспалительного рака молочной железы характерен высокий риск рецидива. HER2-таргетная терапия, химиотерапия, гормональная терапия, а также новые методы лечения, которые оцениваются в клинических исследованиях, — доступные на сегодняшний день варианты борьбы с возвращением болезни.

Рецидив может возникнуть в любое время — через месяц после окончания лечения, годы и даже десятилетия. Рецидив заболевания подразделяют на местный (либо в прооперированной молочной железе, либо вблизи шрама после мастэктомии, либо в регионарных лимфатических узлах) и отдалённый (по сути это метастатические поражения отдалённых органов). Чаще всего метастазы при рецидиве выявляется в лимфатических узлах, костях, печени и лёгких.

К счастью, в большинстве случаев онкология молочной железы не возвращается. Ниже приведены факторы, с которым связывают высокий риск возникновения рецидива:

• Размер опухоли: чем больше размер опухоли, тем выше вероятность рецидива.
• Возраст: частота рецидива у пациенток моложе 35 лет выше.
• Если после лампэктомии не проводится лучевая терапия.
• Присутствует поражение регионарных лимфатических узлов.

В большинстве случаев рецидив проявляется в течение пяти лет. В одном из обзоров за 2018 год приведены данные по трижды негативному раку молочной железы. Результаты показали, что если рецидив не возник в течение первых пяти лет, то в последующим его вероятность снижается в два раза. Для воспалительного рака характерен ранний рецидив, поскольку он более агрессивен и прогрессирует гораздо быстрее, чем другие типы рака молочной железы.

Ведение пациента после завершения лечения предусматривает регулярное обследование на предмет раннего выявления рецидив. Частота посещения врача будет зависеть от индивидуальной ситуации. Однако, как правило, общие клинические осмотры проводится каждые три-шесть месяцев после постановки диагноза, а затем ежегодно (в том числе ежегодные мамографии).

Ввиду того, что вероятность рецидива при воспалительном раке высока, обязательно ознакомьтесь с симптомами рецидива и проводите самообследование молочной железы ежемесячно.

Статья по теме: Определение вероятности возвращения болезни

Несколько слов от OncoInfo

Необходимо помнить о том, что у каждого человека онкологическое заболевание протекает по-разному. Поэтому должны учитываться индивидуальные особенности каждой пациентки. Следует знать о том, что хотя воспалительный рак груди имеет наихудший прогноз, комплексный подход к лечению дает шансы на долгосрочное выживание. Кроме того, более новые методы лечения часто имеют меньше побочных эффектов, чем традиционные химиотерапевтические препараты.

Список использованных источников:

• Schairer C, Li Y, Frawley P. Risk factors for inflammatory breast cancer and other invasive breast cancers. J Natl Cancer Inst. 2013 Sep 18
• Moffitt Cancer Center. Inflammatory Breast Cancer Recurrence
• Yamauchi H, Woodward WA, Valero V, et al. al. Inflammatory Breast Cancer: What We Know and What We Need to Learn. The Oncologist. 2012