Трансмуральное воспаление что это

Болезнь Крона (терминальный илеит) – причины, признаки, лечение

Болезнь Крона (терминальный илеит) относится к группе идиопатических воспалительных заболеваний толстой кишки и является сложным хроническим аутоиммунным заболеванием неизвестной этиологии, характеризующимся рецидивирующим и перемежающимся воспалением во всех отделах ЖКТ от ротовой полости до перианальной области.

Патогенез является отражением сложного взаимодействия между генетической предрасположенностью, триггерами окружающей среды (диета, инфекции и т.д.) и иммунной системой: инициирующие факторы вызывают повышение проницаемости слизистой, что облегчает сенсибилизацию к антигенам. Закрепление и усиление иммунного ответа впоследствии приводит к аутодеструктивным процессам.

Поскольку специфическая причина заболевания отсутствует, проводимое лечение также носит неспецифический характер. В противоположность язвенному колиту (ЯК), хирургическое вмешательство при болезни Крона не приводит к излечению и поэтому показано только при осложнениях заболевания.

Парадоксально, но > 50% больных нуждаются в хирургическом вмешательстве в течение первых 10 лет заболевания, у > 70-90% этот риск сохраняется всю жизнь. Повторные вмешательства существенно увеличивают риск вторичных осложнений (стомы, синдром короткой кишки).

а) Эпидемиология:

• Ежегодная заболеваемость в западных странах: 6-8 новых случаев на 100000; распространенность заболевания составляет 50-100 случаев на 100000. Бимодальный возрастной пик: 15-30 и 60-80 лет. Северо-южный градиент: более высокая заболеваемость среди жителей индустриально развитых стран, городского населения > сельского населения. Тяжесть заболевания в различных этнических группах не различается.

• Наличие семейного анамнеза у 15-25% больных. Конкордантность заболевания среди близнецовых пар: 30-67% – среди однояйцовых, 4% – среди двуяйцовых. Курение увеличивает первичный риск и риск рецидива (в противоположность ЯК, где никотин оказывает обратный эффект). Среди пациентов с болезнью Крона летальность выше, чем в общей популяции. Болезнь Крона связана с повышенным риском развития рака тонкой кишки и колоректального рака в участках хронического воспаления.

б) Симптомы болезни Крона. Тяжесть заболевания, частота обострений и ремиссий вариабельны:

• Общие симптомы (в частности, вначале заболевания в детстве): анорексия, потеря веса, истощение, анемия (потеря крови, дефицит витамина В12), задержка роста.

• Абдоминальные симптомы: диарея (вследствие повреждения эпителия в сочетании со сниженным всасыванием желчных кислот, вызывающим слабительный эффект), кровотечение, боли и спазмы в животе, воспалительные инфильтраты, лихорадка, сепсис, симптомы обструкции (стриктуры).

• Перианальные проявления: отекшие анальные бахромки, нагноение/абсцессы, свищи, незаживающие трещины/язвы, стеноз анального канала.

• Внекишечные проявления: холелитиаз (сниженное всасывание жирных кислот в тонкой кишке), уролитиаз (желчные кислоты связывают кальций => увеличение всасывания оксалатов => увеличение концентрации оксалатов в моче), склерозирующий холангит, кожные изменения (узловая эритема, гангренозная пиодермия), офтальмопатия (увеит, конъюктивит, ирит), ревматологические заболевания (узелковый полиартрит, артралгия, ревматоидный спондилит), бронхопульмональные заболевания.

Осложнения: массивное кровотечение, сепсис, абсцесс забрюшинного пространства, токсический мегаколон, злокачественное перерождение.

а – ирит при болезни Крона. Выраженная конъюнктивальная инфекция, гипопион.

б – терминальный илеит при болезни Крона. Илеоскопия при колоноскопии.

в – рецидив болезни Крона после резекции: поражена оставшаяся часть терминального отрезка подвздошной кишки.

г – язвы в тощей кишке при болезни Крона. Капсульная эндоскопия.

в) Дифференциальный диагноз:

• ЯК, недетерминированный колит (7-15%), ишемический колит, аппендицит, дивертикулит (сигмовидной кишки, правой половины обочной кишки), колит, индуцированный лекарственными препаратами (например, НПВП), инфекционный колит (включая псевдомембранозный С.difficile колит), проктит при ЗПГШ (например, венерическая лимфогранулема, гонорея), лучевой проктит, СРК, целиакия, болезнь Уиппла, болезнь Бехчета.

г) Патоморфология болезни Крона:

• Распространение по всему ЖКТ: тонкая и толстая кишка – 40-50%, только тонкая кишка – 30%, только толстая кишка – 20% (рис. 4-14 А), перианальные поражения – 15-40% (в 3-5% случаев отмечаются только перианальные проявления болезни).

• Макроскопическое исследование:

– «Лоскутное» дискретное воспаление (чередование пораженных и непораженных сегментов), продольные щелевидные язвы («след от медвежьих когтей, грабель»), вид «булыжной мостовой», афтоидные язвы, глубокие язвы и трещины, которые могут формировать свищи, окутывание кишки брыжеечной клетчаткой, утолщение брыжейки и лимфаденопатия.

– Перианальные поражения: анальные бахромки, геморрой, трещины, язвы анального канала, свищи, ректовагинальные свищи. Перинанальные абсцессы. Аноректальные стриктуры, рак анального канала.

– Внимание: рак, возникающий на фоне болезни Крона, часто не имеет форму опухоли!

• Микроскопическое исследование:

– Трансмуральное острое и хроническое воспаление (нейтрофилы, лимфоциты), изъязвление, формирование неказеозных гранулем (общая частота выявления 50-60%, но редко при поверхностной биопсии!), пенетрирующие трещины => свищи, абсцессы; хроническое воспаление => фиброз, стриктуры.

– Внимание: частичное совпадение с морфологическими признаками ЯК у 7-15% больных (недетерминированный колит).

а – болезнь Крона, активная стадия. Микроскопическая картина узкой и глубокой щелевидной язвы подвздошной кишки. В зоне поражения заметна выраженная воспалительная реакция с образованием грануляционной ткани

б – болезнь Крона. Микроскопическая картина подслизистого слоя стенки подвздошной кишки. Скопление неказеозных гранулем окружено плотным инфильтратом из лимфоцитов

д) Обследование при болезни Крона

Необходимый минимальный стандарт:

• Анамнез: семейный анамнез ВЗК? Функция толстой кишки, перианальные изменения (текущие, в прошлом), течение симптомов, внекишечные проявления, недержание кала, курение? Факторы риска для дифференциального диагноза с другими заболеваниями?

• Клиническое обследование: стигмы болезни Крона (перианальная деформация, свищи и т.д.), стриктуры?

• Эндоскопия:

– Ригидная ректоромано- или фибросигмоидоскопия: вовлечение прямой кишки, биопсия?

– Колоноскопия: «золотой стандарт» определения распространенности и активности заболевания в толстой кишке.

• Посев кала, яйца глист, токсины С. difficile => выявление специфической инфекционной этиологии.

• Лабораторные анализы: Среактивный белок (СРБ), формула крови, показатели функции печени, нутритивные параметры.

• Исследование тонкой кишки: пассаж контраста по тонкой кишке, КТ энтерография или капсульная эндоскопия (внимание: наличие стриктур!).

• Экстренная госпитализация: обзорная рентгенография органов брюшной полости => выявление перфорации или дилатации толстой кишки.

Дополнительные исследования (необязательные):

• Маркеры: определение антител к Saccharomyces cerevisae (ASCA) при болезни Крона дает положительный результат в 60% случаев; тест на перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (пАНЦА) – отрицательный положителен в 60-80% случаев при ЯК) => комбинация ASCA-положительныи/пАНЦА-отрицательный при болезни Крона имеет 80% прогностическую ценность, окончательная роль маркеров остается невыясненной.

• КТ: при изменениях, специфичных для болезни Крона, чувствительность > 70% и точность > 90%.

• МРТ: исследование при сложных тазовых и параректальных свищах.

• Рентгеноконтрастные исследования (ирригоскопия с барием или гастрографином): состояние слизистой, конфигурация кишечника, стриктуры, трещины и свищи; исследование противопоказано у больных с острым заболеванием (может усугубить ситуацию при токсической дилатации).

• Виртуальная колоноскопия: роль не определена, имеется риск перфорации.

• ПЭТ ПЭТ-КТ- роль в настоящее время не определена, исследования могут быть полезны для выявления свищей и характерной картины чередования пораженных и непораженных сегментов, оценки активности процесса, дифференциального диагноза между болезнью Крона и ЯК.

а – болезнь Крона: утолщение концевых фаланг пальцев ног

б – болезнь Крона: афтозный стоматит

в – артропатия коленных суставов — выпот в супрапателлярной сумке

г – рентгенологический снимок коленного сустава пациента с болезнью Крона

е) Классификация болезни Крона:

• По характеру заболевания: с образованием и без образования стриктур, с образованием и без образования пенетраций.

• По анатомической локализации: терминальный отдел подвздошной кишки (дистальная треть тонкой кишки), толстая кишка (без вовлечения тонкой), илеоколит (тонкая и толстая кишка), верхние отделы ЖКТ (проксимальнее детальной трети тонкой кишки), перианальная форма.

• По тяжести (отражена в индексе активности болезни Крона): умеренная, средняя, тяжелая, фульминантная, ремиссия.

ж) Лечение болезни Крона без операции:

– Консервативное лечение = лечение выбора; окончательная цель: достижение ремиссии (контроль симптомов, подавление активности заболевания), поддержание ремиссии, предотвращение рецидива после операции; в тяжелых случаях необходимо полное парентеральное питание для обеспечения «покоя кишки». – Группы препаратов:

• Салицилаты: легкая и умеренно выраженная форма.

• Кортикостероиды: от умеренно выраженных до тяжелых форм, быстрое подавление активности в 70-80% случаев.

• Антибиотики: от умеренно выраженных до тяжелых форм с нагноением и абсцедированием.

• Стандартные иммуносупрессоры (азатиоприн, 6-меркаптопурин (6-МР), метотрексат, циклоспорин, такролимус, микофенолата мофетил): поддержание длительного подавления активности с целью предотвращения хронической стероидозависимости, для достижения видимого эффекта может потребоваться прием в течение 3-6 месяцев.

• Биологические иммуносупрессоры (инфликсимаб, натализумаб, адалимумаб): быстрое подавление активности стероидрезистентного заболевания (20-30%).

а – болезнь Крона. Отрезок подвздошной кишки сужен, стенка кишки немного утолщена (густая стрелка). Воспалительные тяжи (черная стрелка) в брыжейке тонкого кишечника. Компьютерная томография, аксиальное изображение на уровне пупка.

б – некоторое утолщение стенки двух кишечных петель (пустая стрелка). Воспалительные тяжи в брыжейке тонкого кишечника (длинная стрелка). Воспалительные тяжи в брыжейке напоминают гребень (короткая стрелка) и отражают сосудистые изменения и перилимфатическое воспаление. Компьютерная томография на уровне подвздошных гребней того же пациента, что и на рисунке (а).

в – увеличение кишечных ворсинок при болезни Крона. В дистальной части подвздошной кишки заметно пять узелков (указаны стрелкой), кишечные ворсинки увеличены из-за отека и воспалительной инфильтрации. Высокая бариевая клизма.

г – болезнь Крона терминального отрезка подвздошной кишки. Заметна длинная язва на брыжеечном крае кишки в виде тонкого углубления, заполненного барием (тонкие стрелки), окруженная отечной возвышенной рентгенопрозрачной слизистой оболочкой. Слизистая оболочка дистальной части терминального отрезка подвздошной кишки узловатая.

Илеоцекальный клапан сужен (толстая стрелка). Рентгеноконтрастное исследование с барием.

з) Операция при болезни Крона

Показания:

• Симптомные подострые/хронические осложнения заболевания: рецидивирую-щий/персистирующий абсцесс (при невозможности чрескожного дренирования), свищи, стриктуры.

• Острые жизнеугрожающие осложнения: фульминантный колит, токсический мегаколон, перфорация, сепсис, массивное кровотечение. Отсутствие ответа или ухудшение в течение 3-5 дней консервативной терапии.

• Малигнизация: выявленный рак, дисплазия любой (низкой, высокой) степени, стриктура, недоступная осмотру (риск малигнизации – 5-10%).

• Рефрактерное течение заболевания ограниченной протяженности: неудача или побочные эффекты консервативной терапии, риск развития зависимости от стероидов.

Хирургический подход. Принципы:

• Цель: оптимизация контроля симптомов и реконструкция с низкой частотой осложнений/летальности и высоким качеством жизни (например, без формирования стомы).

• Невозобновляемый ресурс тонкой кишки => необходимость сохранения кишки: отсутствие преимущества радикальных хирургических вмешательств => никаких различий в частоте рецидивов после ограниченных и широких резекций нет.

• Лапароскопический подход (если возможен) => уменьшение риска развития спаечной ТКН в отдаленном периоде.

Плановая/отсроченная операция:

• Ограниченная резекция с/без первичного анастомоза, возможно, по типу операции Гартмана, возможно, с наложением проксимальной стомы.

• Различные методики единичной/множественной стриктуропластики.

• Изолированный колит при болезни Крона: колэктомия или проктоколэктомия. В такой ситуации (несмотря на то, что риск неудачи выше в 5-10 раз) ИРА с тонкокишечным резервуаром может рассматриваться как вариант лечения в специализированных центрах при соблюдении следующих условий:

1) отсутствие заболевания в тонкой кишке;

2) отсутствие перианальных проявлений.

Срочная/экстренная операция:

• Фульминантный/токсический колит: колэктомия с концевой илеостомой (с сохранением прямой кишки) у пациентов с высоким риском; альтернатива – полное удаление (т.е. проктоколэктомия с постоянной илеостомой).

Болезнь Крона в форме колита: стриктуры и параректальные свищи

и) Результаты лечения болезни Крона:

• Рецидив после отмены стероидов: 40-50% случаев.

• Риск формирования наружного кишечного свища: открытое дренирование абсцесса > чрескожное дренирование абсцесса.

• Частота рецидивов в течение 2 лет после операции при локализации заболевания в тонкой кишке: без медикаментозного лечения – 70-80%, при 5-ASA – 55-60%, при 6-МР – 50%.

• Уровень рецидивов при колите: около 25% после проктоколэктомии.

к) Наблюдение:

• Тщательное наблюдение больных, мониторинг активности заболевания, сотрудничество с гастроэнтерологом.

– Также рекомендуем “Кишечные резервуары – классификация, последствия формирования, обследование”

Оглавление темы “Заболевания толстой кишки”:

1. Язвенный колит (ЯК) – причины, признаки, лечение
2. Болезнь Крона (терминальный илеит) – причины, признаки, лечение
3. Кишечные резервуары – классификация, последствия формирования, обследование
4. Плюсы и минусы толстокишечного резервуара (J-образного)
5. Плюсы и минусы тонкокишечного J-образного резервуара
6. Плюсы и минусы континентной стомы (Т-резервуара, резервуара по Коку, континентного кишечного резервуара по Барнетту)
7. Воспаление тонкокишечного J-образного резервуара – резервуарит
8. Дисфункция континентного резервуара по Коку – причины, признаки, лечение
9. Токсический мегаколон – причины, признаки, лечение
10. Толстокишечная обструкция – причины, признаки, лечение