Воспаление легких при лейкозе прогноз
Что такое Поражение легких при болезнях крови –
Лейкоз (синоним: лейкемия, белокровие)-злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся прогрессирующей гиперплазией кроветворных органов с преобладанием процессов пролиферации над процессами клеточной дифференциации и появлением патологических очагов кроветворения в различных органах.
Миеломная болезнь (синонимы: болезнь Рустицкого, парапротеинемический плазмоклеточный ретикулез) и макроглобулинемия Вальденстрема (.1. Valdenstr6m) относятся к протеинемическим гемобластозам, характеризующимся гиперпролиферацией иммунокомнетентных клеток (плазматических и В-лим- фоцитов), синтезирующих парапротеины [Зубарева К. М., 1979].
Что провоцирует / Причины Поражений легких при болезнях крови:
Обязательным признаком лейкоза является поражение костного мозга с вытеснением нормальных ростков кроветворения.
По данным В. Atkinson и G. Pietra [В кн.: Fischman А., 1980], специфическая лейкемоидная инфильтрация в легких встречается у 30 % больных, а в терминальных стадиях у 65 % больных присоединяется пневмония.
Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при болезнях крови:
При острых лейкозах легкие поражаются значительно чаще- в 63%: неспецифические воспалительные процессы – в 44%, специфические лейкозные пневмонии-в 16% и лейкемоидная инфильтрация плевры – в 3%. При лимфобластозном лейкозе инфильтрация встречается в 90%, а при миелобластозном – в 62%. Плевра при хроническом лейкозе поражается в 29,4 % случаев. К хроническому миелолейкозу нередко присоединяется гематогенио-диссеминированный туберкулез легких, что способствует быстрому прогрессированию основного заболевания.
Патологическая анатомия. При миелобладтном лейкозе наблюдаются бронхиты, чаще всего катаральные или катарально-гнойные, при лимфобластозном лейкозе – фибринозно-геморрагические. Гистологическое исследование выявляет лейкемоидную инфильтрацию стенок бронха, много фибрина, эритроцитов. Просвет бронхов сужен. При поражении легких макроскопически определяются застойное полнокровие и отек, очаги кровоизлияний; гистологически выявляются гиперплазия и метаплазия эндотелия сосудов. Лей- кемоидные скопления, включающие властные клетки, эритроциты, макрофаги и другие клеточные элементы, чаще располагаются периваскулярно и перибронхиально в виде муфт, иногда заполняют альвеолы и инфильтрируют межальвеолярные перегородки. При присоединении вторичной инфекции пневмонические очаги нагнаиваются исключительно редко, так как зрелые лейкоциты практически отсутствуют. Патоморфологи- ческое исследование выявляет очаги некроза с обширными колониями микробов [Дульцин М. С. и др., 1965; Соболева А. Д., 1964, и др.].
В плевральной полости может накапливаться фибринозно- геморрагический экссудат.
Симптомы Поражений легких при болезнях крови:
Вовлечение в патологический процесс органов дыхания характеризуется появлением кашля, одышки, потением температуры тела. Аускультативная картина разнообразна: жесткое нли ослабленное дыхание, крепитация, сухие, реже влажные хрипы. Обычная бактериальная пневмония на фоне гранулоцитопении из-за отсутствия клеточной инфильтрации в очаге воспаления течет со скудными аускультативными и рентгенологическими проявлениями. На первый план, как правило, выступает симптоматика основного заболевания. Сдавление трахеи и крупных бронхов увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами при хроническом лимфолейкозе может вызывать кашель, одышку, ателектаз. Картина крови, миелограмма и прочие лабораторные данные характерны для имеющегося у больного лейкоза.
На рентгенограммах органов грудной клетки выявляются усиление легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента, иногда мелко или крупноочаговые затенения.
Лейкемоидные инфильтрации в легких могут клинически не проявляться и определяются только на аутопсии. Пневмонии протекают тяжело, длительно и плохо поддаются лечению сульфаниламидными и антибактериальными препаратами, так как развиваются на фоне сниженного иммунитета. Преобладание в крови незрелых лейкоцитов со сниженной способностью к фагоцитированию резко снижает защитные возможности организма, определяет тяжесть течения пневмоний и устойчивость их к проводимой терапии [Кассирский И. А., Алексеев Г. А., 1970].
В клинической картине миеломной болезни доминируют признаки поражения костей (черепа, грудины, ребер, позвонков и др.), проявляющиеся болевым синдромом, опухолевидными утолщениями, патологическими переломами; признаки поражения кроветворной системы (анемия, увеличенная СОЭ, выявление практически у всех больных плазматических клеток); изменения мочевыделительной системы (протеинурия), нарушение преимущественно белкового и минерального обменов и др. Выраженная парапротеииемия на фоне снижения уровня нормальных у-глобулинов и повышение вследствие этого вязкости крови способствуют застойным явлениям в легких и присоединению вторичной инфекции. Наряду с неспецифическими воспалительными изменениями в бронхах и легких, при этих заболеваниях могут выявляться специфические перивас- кулярные и перибронхиальные лимфоидные и лимфоидно- плазмоцитарные инфильтрации. В межальвеолярных перегородках и стенках кровеносных сосудов иногда выявляются отложения амилоида.
Диагностика Поражений легких при болезнях крови:
Учитывая атипичное клиническое течение пневмоний при лейкозах, рентгенологическое исследование больного является наиболее информативным. Дифференциальная диагностика воспалительных процессов в легких и лейкемоидных инфильтратов затруднена, так как специфические и неспецифические изменения зачастую сочетаются. Особенностями лейкемоидных инфильтратов являются: скудная клиническая симптоматика, прогрессирование ее на фоне антибактериальной терапии, поражение легких, преимущественно двустороннее. В противоположность этому при пневмониях выявляются мелко- и крупноочаговые затенения, чаще односторонние; антибактериальные препараты оказывают определенный эффект.
Развитие в терминальной стадии болезни азотемической уремии с активацией выделительной функции легких способствует отложению парапротеина в межальвеолярных перегородках. Токсическое и аутоаллергическое действие парапротеииов увеличивает сосудистую проницаемость. При миеломной болезни может возникать экссудативный плеврит, чаще двусторонний. Цитологическое исследование экссудата выявляет атипичные плазматические клетки, парапротеины, в том числе белок Бенс-Джонса.
Лечение Поражений легких при болезнях крови:
Лечение состоит в основном в терапии лейкоза существующими методами. При присоединении вторичной инфекции назначают антибактериальные и противовоспалительные препараты. Поражение легких при лейкозах способствует прогрессированию основного заболевания, всегда ухудшает прогноз, часто является непосредственной причиной смертельного исхода.
Лечение миеломной болезни включает назначение цитоста- тических и гормональных препаратов, гемостимулирующих средств.
Прогноз. Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением. Средняя продолжительность жизни 2- 5 лет.
Поражения плевры опасны и при болезни Вальденстрема. Накопление жидкости в плевральной полости при этом заболевании частично обусловлено гипоальбуминемией. Жидкость в плевральной полости плохо рассасывается и быстро накапливается после эвакуации [Зубарева К. М., 1979]. Вовлечение в процесс бронхолегочного аппарата ухудшает прогноз основного заболевания.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Поражение легких при болезнях крови:
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Поражений легких при болезнях крови, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:
Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.
Источник
Благодаря достижениям в области химиотерапии значительно улучшились результаты лечения злокачественных заболеваний и, в первую очередь, гемобластозов. Однако применение интенсивной химиотерапии привело к росту числа лиц с нарушенным механизмом иммунорезистентности, частой причиной смерти которых стали инфекционные осложнения. Поэтому в дальнейшем проблема лечения таких больных должна решаться путем совершенствования методов профилактики, своевременной диагностики и эффективной терапии инфекционных осложнений, связанных с подавленным иммунитетом.
Только от пневмонии (П), развившейся на фоне неопластических поражений кроветворной системы, умирают от 20 до 50% больных острым лейкозом (ОЛ). К сожалению, даже при своевременно установленном диагнозе П специфическая терапия редко дает эффект у больных с нарушенным на почве злокачественных заболеваний кроветворной системы иммунитетом.
Можно выделить следующие основные возможные нарушения защитных механизмов макроорганизма при ОЛ: 1) угнетение бактерицидной функции лейкоцитов при: а) миелоидной лейкемии, б) миелотоксической гранулоцитопении, в) кортикостероидной терапии, г) ацидозе; 2) угнетение реакций гуморального иммунитета при: а) лимфобластном лейкозе, б) цитотоксической и антиметаболической терапии; 3) угнетение реакций клеточного иммунитета при: а) кортикостероидной терапии, б) цитотоксической и антиметаболической терапии, в) тяжелых формах истощения из-за нарушений питания; 4) нарушение защитных функций кожных и слизистых барьеров у больных: а) с катетерами (внутривенными), б) с поражениями, изъязвлениями и повреждениями слизистых оболочек, в) с дисбактериозом (ослабленных, получающих антибиотики), г) с секреторной недостаточностью иммуноглобулина А.
Развитию бактериальных пневмоний способствуют следующие факторы: 1) снижение числа активности гранулоцитов по отношению к инфекции; 2) нарушение функции альвеолярных макрофагов под влиянием кортикостероидов или цитостатических средств; 3) недостаточный легочный дренаж (неэффективный кашель).
Обнаружено нарушение бактериальной функции нейтрофилов у больных ОЛ при их стимулировании зимозаном, а также существенное подавление всех фаз фагоцитоза независимо от периода заболевания. Проводимая цитотоксическая терапия очень мало влияла на характеристики фагоцитоза. Присоединение инфекции обычно сопровождалось повышением поглотительной активности лейкоцитов, но переваривающая способность их осталась пониженной.
Рисунок 5. Структура поражений легких при различных формах острого лейкоза (по материалам 360 вскрытий): 1 – острая пневмония, 2 – тромбоэмболия, 3 – абсцедирование, 4 – лейкозная инфильтрация; 5 – кровоизлияние. По оси ординат – частота поражения (в %)
Большие трудности представляет решение вопроса о характере поражения легочной ткани: лейкемический инфильтрат, вторичная (бактериальная, вирусная) пневмония, грибковое поражение, геморрагический пульмонит, инфаркт-пневмония и др. (рис.5). Выбор терапевтического воздействия зависит от уровня диагностики и является критическим моментом в лечении больного – продолжение использования или отмена цитостатической терапии, назначение антибиотиков, противовирусных и противогрибковых препаратов, кровезаменителей, гемостатических и других средств.
Лейкемические поражения легких обнаруживаются в 10-75% случаев. Нередко лейкозная властная инфильтрация сочетается с бактериальной пневмонией. Обычно дифференциальную диагностику приходится проводить ex juvantibus. При появлении одышки, цианоза, сухого кашля, интоксикации, даже если не удается надежно локализовать пневмонический очаг, назначают антибиотики широкого спектра действия. В настоящее время имеются достаточно эффективные средства лечения почти всех инфекций, развившихся у больных с подавленным иммунитетом.
Клиника
В клинической картине П при остром лейкозе преобладают такие симптомы, как фебрильная лихорадка, выраженная одышка, тахикардия, сухой кашель, диффузный серый цианоз. В большинстве случаев наблюдалось бурное начало и молниеносное течение пневмонии. Физикально над легкими нередко определялись участки укорочения перкуторного звука, часто -влажные и сухие хрипы, реже – крепитация. Появление влажных хрипов обычно обусловливалось возникновением отека легких, что подтверждалось на аутопсии.
По данным аутопсии, деструктивные пневмонии наблюдались в три раза чаще, чем были диагностированы прижизненно. Характерным являлось наличие мелких (до 0,5-1 см) полостей распада, что затрудняло диагностику при рентгенологическом обследовании. Отсутствие таких признаков абсцедирования, как синдром “прорыва гнойника в бронх”, обилие гнойной мокроты, невозможность ориентироваться на показатели периферической крови и температурную реакцию, затрудняют диагностику гнойно-деструктивных поражений, легких у больных ОЛ.
При гистологическом исследовании легких умерших больных выявлялись, как правило, множественные воспалительные очаги, в различной степени инфильтрированные сегментоядерными нейтрофилами, инфильтрация легочной ткани лимфоидными элементами, властными клетками, в полостях альвеол обнаруживались эритроциты, фибрин, серозный экссудат. Нередко обнаруживались различной величины и стадии формирования полости деструкции легочной ткани с наличием некротических масс и колоний микробов.
При бактериологическом исследовании мокроты определялась преимущественно смешанная флора в диагностически достоверных титрах с преобладанием пневмококка (33,4%). Довольно часто обнаруживались золотистый стафилококк (19,3%), клебсиелла (17,2%), синегнойная палочка (14,7%), кишечная палочка (12,6%). Вирусно-бактериальные ассоциации обнаруживались в 15,2% случаев.
Наиболее часто выделенная микрофлора была чувствительна к антибиотикам: к препаратам пенициллинового ряда в 92,5% случаев, к эритромицину в 81,3%, гентамицину в 75,1%, цефалоспоринам в 74,1%, реже – к тетрациклину в 41,1 %.
Этиология
Этиологический диагноз у больных вторичной пневмонией на фоне ОЛ не удается установить на основании анализа клинических симптомов. Практика показывает, что для этого необходимо получить материал для бактериологического исследования, позволяющего уточнить тип возбудителя. Для этого исследуют доступный материал, такой, как мокрота, кровь, слизь из носоглотки и гортани. Желательно одновременное проведение бактериологического исследования кала и мочи, а также материала с кожных покровов. Этиологию инфекции можно установить и после начала антиботикотерапии в результате повторных бактериологических исследований, когда из материала различных локализаций удается выделить один и тот же вид возбудителя.
При иммунодефицитных состояниях точная этиология инфекционного процесса в легких при фибробронхоскопии выявляется в 52% случаев, при этом при помощи шприцевой биопсии диагноз удается уточнить в 40%, с помощью браш-биопсии – всего в 25% случаев. Иногда данных одного только бронхоальвеолярного лаважа бывает достаточно для установления диагноза легочных инфекций, в том числе и вызванных пневмоцистами. Анестезирующие вещества, вводимые в дыхательные пути во время бронхоскопии, способны угнетать рост паразитирующих микроорганизмов. Открытая биопсия легкого позволяет установить точный этиологический диагноз в 70% случаев.
Легочные инфекции у больных с нарушенным иммунитетом могут быть обусловлены самыми обычными возбудителями. Однако большинство микроорганизмов, вызывающих поражения легких у этих пациентов, относятся к разряду так называемых условно-патогенных возбудителей.
Возбудителями пневмоний у больных с нарушенной функцией полиморфно-ядерных лейкоцитов чаще всего бывают Staphylococcus aureus, аэробные микроорганизмы, грамотрицательные палочки и другие бактериальные возбудители внутрибольничных инфекций. Первичные небактериальные инфекции нехарактерны для данной категории больных. Небактериальные поражения легких и других органов могут возникать преимущественно у пациентов, длительное время получавших гормональные стероидные препараты и антибиотики широкого спектра действия. Эти препараты, особенно при их сочетанном назначении, подавляют клеточный иммунитет и способствуют размножению небактериальной флоры.
Развитие бактериальной пневмонии служит показанием для немедленного назначения антибиотиков, особенно у больных с нейтропенией. Даже при подозрении на бактериальную пневмонию лечение антибиотиками следует начинать сразу же, не дожидаясь точной идентификации типа возбудителя. Всякое промедление в этой ситуации увеличивает показатели летальности.
Принципы эмпирического лечения, учитывающего возможность распространения инфекции у больных острым лейкозом: 1) антибиотики следует назначать немедленно и в полных дозах; 2) немедленно проводить комбинированную терапию с использованием широкоспекторных препаратов преимущественно бактерицидного, а не бактериостатического действия, оказывающих влияние на клеточную стенку бактерий. При комбинированной терапии следует использовать наряду с другими и новые препараты из группы аминогликозидов.
Дополнительное назначение цефалоспоринов на начальном этапе эмпирического лечения не увеличивает ее эффективности, но повышает опасность нефротоксического действия аминогликозидов. Это, возможно, не относится к последним модификациям цефалоспоринов.
Кроме того, следует использовать методы дополнительной поддерживающей терапии, так как эффективность одной антибиотикотерапии легочного поражения у больных с ОЛ ниже (от 40 до 60%), чем при других локализациях той же инфекции.
Как только идентифицирован возбудитель пневмонии и установлена его лекарственная чувствительность, необходимо провести соответствующую коррекцию антибиотикотерапии. Если же последняя не оказывает достаточно быстрого и выраженного действия, следует прибегнуть к дополнительному лечению. Оно включает синергически действующие комбинации антибиотиков, введение препаратов, увеличивающих число гранулоцитов, переливание гранулоцитарной массы больным с выраженной нейтропенией, временное снижение интенсивности иммуносупрессивной терапии, эндобронхиальную терапию.
В.Г. Алексеев, В.Н. Яковлев
Опубликовал Константин Моканов
Источник