Воспаление легких при скв

Б.КОРНЕВ, Е.ПОПОВА, Е.КОГАН – ММА им. И.М. Сеченова – Врач 9 2000 стр.22-25

Рейтинг

+–

Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) являются гетерогенной группой заболеваний, характеризующихся иммунным поражением различных органов и систем. Патология легких развивается с частотой от 15 до 50% в зависимости от формы заболевания и характеризуется вовлечением в процесс дыхательных путей, сосудов, альвеол, интерстиция, плевры.

Многосторонний сравнительный анализ поражения легких при системных заболеваниях показал, что эти процессы во многом схожи: при СЗСТ наиболее часто формируется фиброзирующий альвеолит – поражение легочного интерстиция. Патогенез фиброзирующего альвеолита при СЗСТ связан с иммунными нарушениями, усилением свободнорадикальных реакций, процессов фиброгенеза. Важное значение имеет повышение на территории легочного интерстиция функциональной активности клеток: альвеолярных макрофагов, фибробластов, лимфоцитов. Многочисленными исследованиями показано, что альвеолярные макрофаги имеют ведущее значение для развития межклеточных нарушений вследствие синтеза различных цитокинов (свободные радикалы, фактор некроза опухолей, факторы роста). Появляется все больше данных о роли фибробластов как регуляторов фиброгенеза посредством инсулиноподобного фактора роста. Значительно расширены представления об апоптозе и диспластических изменениях в легких при фиброзирующем альвеолите.

Ведущим клиническим проявлением поражения легких при СЗСТ является дыхательная недостаточность, которая характеризуется развитием вентиляционных нарушений преимущественно рестриктивного, реже – смешанного или обструктивного типа (14% случаев). При физическом обследовании у больных выявляется одышка, в ряде случаев – цианоз, изменения пальцев (“барабанные палочки”) и ногтей (“часовые стекла”). При равной продолжительности заболевания легких тяжесть дыхательных нарушений больше выражена при системной склеродермии (ССД) и ревматоидном артрите (РА). Рентгенологически обнаруживаются усиление интерстициального легочного рисунка и буллезная его деформация, вследствие чего появляется картина сотового легкого: чередование очагов склероза и эмфиземы, напоминающее пчелиные соты или матовое стекло.

Наиболее информативный из неинвазивных методов диагностики поражения легких при СЗСТ – компьютерная томография (КТ). В последние годы разрешающая способность КТ значительно повысилась благодаря использованию различных программ анализа изображений. КТ используется для ранней диагностики поражения легких при СЗСТ, позволяет оценить активность воспаления и фиброза. что важно для определения эффективности терапии. Клиническое значение КТ легких при фиброзирующем альвеолите определяется высоким риском развития бронхоальвеолярного рака (по нашим данным, до 12% случаев).

По течению выделяют быстро прогрессирующий и медленно прогрессирующий варианты фиброзирующего альвеолита. При быстро прогрессирующем варианте менее чем за год формируется “сотовое легкое”, что проявляется тяжелой дыхательной недостаточностью, развитием легочного сердца. При медленно прогрессирующем течении дыхательная недостаточность прогрессирует медленно, изменения в легких незначительны и представлены усилением интерстициального легочного рисунка преимущественно в базальных отделах.

В большинстве случаев поражение органов дыхания проявляется в период развернутой клинической картины СЗСТ.

Приводим наблюдение.

Больная Ч., 40 лет. Болеет с 28 лет. Отмечалась одышка, кашель с мокротой, лихорадка. При исследовании установлено снижение функции внешнего дыхания со значительным снижением вентиляционных показателей по смешанному типу, уменьшением скоростных показателей до 60% от должных; обнаружены диффузный пневмосклероз, пневмониеподобная инфильтрация (больше – в правой нижней доле). Проводилась дифференциальная диагностика со стероидным туберкулезом, пневмонией, опухолью. На основании клинико-рентгенологического, лабораторного обследования получены данные в пользу фиброзирующего альвеолита, осложнившегося развитием бронхолегочной инфекции. На фоне терапии антибиотиками состояние несколько улучшилось, но сохранились обильное отделение мокроты, одышка. Для уточнения характера поражения легких выполнена высокоразрешающая КТ выявившая признаки межуточного воспаления (альвеолит, эмфизема, буллезная деформация). Учитывая состояние больной и высокий риск инфекции, биопсию легкого не проводили, На фоне лечения антибиотиками отмечено разрешение пневмонии. Вместе с тем прогрессировала дыхательная недостаточность, нарастали одышка, цианоз, появились изменения пальцев и ногтей в виде “барабанных палочек” и “часовых стекол”.

Плевропульмональные изменения могут на много лет опережать системные проявления – артралгии, поражение кожи, синдром Рейно.

Приводим наблюдение,

С., 35 лет. Считает себя больной с 35 лет, когда появились боли в суставах, затруднение при глотании, похудание. При обследовании в НИИ ревматологии поставлен диагноз склеродермии с низкой степенью активности. С эффектом проводилось лечение преднизолоном, метипредом. Через год почувствовала одышку при физической нагрузке, появились сухой кашель, боли в грудной клетке, При рентгенологическом исследовании выявлены изменения легочного интерстиция с участками гипервоздушности легочной ткани. Поначалу в круг дифференциальной диагностики были включены опухоль, стероидный туберкулез, пневмония. На основании обследования эти заболевания были исключены. Высказано предположение о поражении легких в рамках системного заболевания. Для определения дальнейшей тактики ведения больная направлена в нашу клинику При обследовании обращали на себя внимание незначительная дыхательная недостаточность по смешанному типу, своеобразие рентгенологической картины в виде сочетания фиброзирующего альвеолита и эмфиземы. Для определения характера поражения легких проведена открытая биопсия легкого. При морфологическом исследовании биоптатов выявлен фиброзирующий альвеолит, свойственный ССД (десквамативный вариант в сочетании с обструктивным бронхиолитом). От приема преднизолона больная отказалась; рекомендован колхицин. Важное значение для диагностики поражения легких и определения прогноза имела биопсия легкого, выполненная трансторакально.

Помимо фиброзирующего альвеолита, при СЗСТ развивается легочная гипертензия, обусловленная редукцией сосудистого русла, шунтированием легочного кровотока. Морфологические изменения сосудов малого круга кровообращения представлены васкулитом и легочными геморрагиями, выраженность которых зависит от тяжести иммунных нарушений. Показатели легочной гипертензии, как правило, снижаются на фоне иммуносупрессивной терапии. Повышение давления в системе малого круга кровообращения при СЗСТ предусматривает назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Показано, что препараты данной группы ремоделируют стенку правого желудочка и, оказывая антигипертензивное действие, дают также анти-фиброгенный и иммуносупрессивный эффект.

Изучение цитологической картины бронхоальвеолярной лаважной жидкости показывает преобладание лимфоцитов или смешанного – нейтрофильно-лимфоцитарного характера лаважа (см. рисунок). Помимо этого, в лаважной жидкости определяется высокая по сравнению с контрольными данными генерация альвеолярными макрофагами активных форм кислорода, фибронектина, фактора некроза опухолей, инсулиноподобного фактора роста, В группе больных с высокими показателями функциональной активности альвеолярных макрофагов чаще отмечается быстро прогрессирующее течение болезни.

“Золотым стандартом” диагностики поражения легких при СЗСТ является открытая биопсия легкого. Чаще биопсия проводится торакоскопическим методом. При морфологическом исследовании устанавливают стадию болезни, вариант течения, особенности легочных изменений, свойственных вариантам системного заболевания. Биопсия облегчает разработку рациональных подходов к терапии, позволяет точнее определить прогноз.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Поражение легких при РА развивается чаще у больных мужского пола с высокой иммунологической активностью, тяжелыми деструктивными изменениями суставов, подкожными узелками. Поражение легких возникает в 5-40% случаев.

Легочный фиброз при РА ухудшает прогноз заболевания, увеличивая смертность. При РА преобладает медленно прогрессирующий фиброз, быстрое прогрессирование поражения легких встречается редко. Особенностью поражений легких при РА является бронхиальная обструкция, обусловленная облитерирующим бронхиолитом – поражением мелких и средних бронхов (табл.1).

Таблица 1. Плевропульмональные поражения при СЗСТ

Плевропульмональные поражения	РА	СКВ	ССД	Полидерматомиозит	Синдром Шегрена
Обычная интерстициальная пневмония	++	Редко	+++	++	++
Облитерирующий бронхиолит	+	+	+	+	+
Острый пневмонит	+	+	+	Редко
Геморрагии	Редко	+	Редко	+	+
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония	+	++	+	Редко	+
Поражение плевры	++	++	+	+	+
Поражение верхних дыхательных путей	++	+	+	++	++
Бронхит	++	+++
Бронхоэктазы	Редко	+	+	+	+
Фолликулярный бронхиолит	+	+++
Васкулит	Редко	+	Редко	Редко	Редко
Легочная гипертензия	+	Редко	++	+	+
Аспирация	Редко	+	++	++	+
Дисфункция дыхательных мышц	+	++ Ателектазы	++	+++	+
Опухоль	+

Примечание. Плюсом обозначена большая или меньшая встречаемость признака.

Клинически облитерирующий бронхиолит проявляется снижением пиковой объемной скорости на различных уровнях бронхиального дерева. Появление обструктивных нарушений при РА определяет необходимость назначения таким больным холинолитиков, адреноблокаторов, ингаляторных стероидов.

СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Патогенез поражения легких при системной красной волчанке (СКВ) связан с образованием антител вследствие поликлональной активации В-клеток (антинуклеарный фактор, антитела к фосфолипидам). Иммунный ответ может быть вызван экзогенными факторами, в частности вирусом гепатита В. Важное значение имеет генетическая предрасположенность, обусловленная HLA-DR- и DQ-локусами главного комплекса гистосовместимости и определяющая устойчивость к воздействию антигена, запускающего иммунокомплексные реакции.

Поражение легких при СКВ встречается часто и представлено патологией паренхимы, плевры, сосудов, дыхательных путей. Тяжесть легочной патологии. как правило, не зависит от длительности системной болезни, иммунологической активности, выраженности изменений в коже и почках.

В 70% случаев при СКВ обнаруживаются альвеолярные геморрагии в сочетании с острым интерстициальным пневмонитом (см. табл.1). При морфологическом исследовании биопсийного материала в легких определяется утолщение межальвеолярных перегородок с высокой активностью воспалительных и склеротических изменений. Наряду с этим имеет место васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов – капиллярит. Такая особенность поражения сосудистого русла определяет своеобразие геморрагий при СКВ – массивные кровоизлияния встречаются редко (2% наблюдений), преобладают мелкие, в связи с чем диагностировать геморрагии очень сложно. Обычно у больных отсутствует кровохарканье, и только значительное снижение гематокрита за 12-24 ч вызывает подозрение на легочную кровопотерю.

Плеврит развивается при СКВ в 47-83% случаев. Плевральный выпот обычно небольшой по объему и характеризуется высоким содержанием белка, наличием лейкоцитов, LE-клеток, антинуклеарного фактора.

Легочная гипертензия не характерна для СКВ.

Частой находкой у больных СКВ является подъем половины купола диафрагмы, обусловленный первичным поражением ее мышц. При этом иннервация остается сохранной. В результате развиваются ателектаз и фиброз легкого на пораженной стороне – синдром “сморщенного легкого”. Отмечаются значительные дыхательные нарушения по рестриктивному типу

К типичным клинико-рентгенологическим, морфологическим проявлениям заболевания относятся ателектазы в легких. Предполагают, что в патогенезе ателектаза, помимо дисфункции диафрагмы, имеет значение генетически обусловленное снижение эластических свойств легких. Обычно ателектазы осложняются развитием бронхолегочной инфекции,

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

В отличие от СКВ при ССД развивается быстро прогрессирующий легочный фиброз с формированием “сотового легкого” и выраженной легочной гипертензией, у части больных (17%) – с малигнизацией.

ПОЛИДЕРМАТОМИОЗИТ

Особый интерес вызывает поражение легких в рамках полидерматомиозита – гетерогенной группы хронических воспалительных заболеваний с преимущественным поражением скелетной мускулатуры. Поражение легких развивается при полидерматомиозите в 45-50% наблюдений. Патогенез фиброзирующего альвеолита, как и системных проявлений, при дерматомиозите (AM) обусловлен иммунологическими нарушениями, в частности антисинтетазным синдромом – появлением антител к аминоа-цилсинтетазам – тPHK-Jo-антителам (табл. 2).

Таблица 2. Клинические проявления у больных с антисинтетазным синдромом (анти-Jo-1)

Признак	Частота. %
Феномен Рейно Артрит/артралгия Миозит Поражение легких Склеродактилия Синдром Шегрена Дерматомиозитная сыпь Дисфагия Кальциноз	93 90 83 79 72 59 38 31 24

При морфологическом исследовании в легких выявляются облитерирующий бронхиолит, обычная интерстициальная пневмония, диффузное альвеолярное повреждение с формированием гиалиновых мембран,

Помимо иммунных нарушений, важную роль в поражении легких при ССД и ДМ играет дисфункция дыхательных мышц. При этом развивается гиповентиляционная пневмония, течение которой осложняется аспирационным синдромом, так как у таких больных часто нарушено глотание. Возникновению пневмоний способствует и присоединение инфекции вследствие нарушения общего и местного иммунитета и иммуносупрессивной терапии. В этиологии пневмоний существенную роль играют стафилококк, грамотрицательная флора,

ЛЕЧЕНИЕ

Терапия СЗСТ в сочетании с фиброзирующим альвеолитом направлена на коррекцию иммуновоспалительных и дыхательных нарушений; она предусматривает и обучение больных, их психологическую поддержку, Важно адекватное назначение препаратов в соответствии с особенностями поражения легких. Хорошие результаты дают кортикостероиды (1 мг/кг) в сочетании с колхицином ( 0,5-1,5 мг), сеансами плазмафереза. При отсутствии эффекта присоединяют цитостатики (метотрексат, циклофосфан, азатиоприн; табл. 3).

Таблица 3. Лечение фиброзирующего альвеолита при СЗСТ

Лечение	Механизм действия	Дозы и пути введения
Кортикостероиды	Нейтрофилы, моноциты, макрофаги	Преднизолон – 1-1,5 мг/кг, но не более 100 мг/день в течение 12 нед. При достижении эффекта снижение дозы до 0,25 мг/кг в день в расчете на идеальную массу Быстро прогрессирующий альвеолит – парентеральное введение сверхвысоких доз кортикостероидов. При наличии положительной динамики в начале курса пульс-терапии лечение продолжают в течение 6 дней.
Цитостатики	Метаболизм NO, P-450, лимфоциты	Циклофосфан – 2 мг/кс 100-150 мг/день (начальная доза – 50 мг/кг в день с последующим увеличением до максимальной). Парентеральное введение в сочетании с кортикостероидами – 2 мг/кг в расчете на идеальную массу в течение 30-60 мин
Азатиоприн	Натуральные киллеры,В-клетки	От 1-2мг/кг до 200мг/сут
Колхицин	Пролиферация клеток, миграция гранулоцитов, синтез коллагена фибробластами	До 1.2 мг/сут
Метотрексат	Антинеопластическое и иммуносупрессивное действие	15-30мг/нед в/м:начальная доза-7,5 мг/нед с постепенным увеличением на 2,5 мг за 14 дней. Продолжительность лечения – до 6 мес
D-пеницилламин	Цитостатик	125-250 мг/день в течение 4-8 нед
Циклоспорин	Лимфоциты	10 мг/кг в день
Антиоксиданты, цитокины, ингибиторы АПФ,генная терапия	Системы глутатиона, супероксиддисмутазы,фибробласты	Витамин Е, препараты селена, капотен, интерферон
Трансплантация легких	На основании программ трансплантации (лица не старше 55 лет)

При появлении признаков бронхиальной обструкции рекомендуется также назначение холинолитиков, адреноблокаторов. Новые данные о механизмах патогенеза поражения легких при СЗСТ обосновывают необходимость использования, помимо глюкокортикостероидов, антиоксидантов, цитокинов. Перспективно применение ингибиторов лимфоцитов (циклоспорин А) для воздействия на синтез коллагена и процессы склероза.

Важное значение имеет профилактика легочных осложнений, вызванных иммуносупрессивной терапией (стероидный туберкулез, микоз, пневмония), риск которых у данной категории больных выше из-за присоединения гиповентиляционного синдрома и аспирации. Необходимы своевременная диагностика, рациональная физиотерапия, назначение иммуномодуляторов, вакцинация.

Поражение легких в рамках системной болезни имеет более благоприятное течение, чем идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хаммана – Рича). Об этом свидетельствует более высокая выживаемость у таких больных. Однако при быстром прогрессировании легочной патологии прогноз определяется возможностью проведения трансплантации легких.

Добавлено 12 января 2005.Версия для печати

comments powered by

Источник

Системная красная волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и сосудов и, как следствие, вовлечением в патологический процесс практически всех органов и систем организма.

В развитии системной красной волчанки определенную роль играют гормональные нарушения, в частности, увеличение количества эстрогенов. Этим объясняется тот факт, что заболевание чаще регистрируется у молодых женщин и девушек-подростков. Согласно некоторым данным, в возникновении патологии большую роль играют вирусные инфекции, интоксикации химическими веществами.

Данный недуг относится к аутоиммунным заболеваниям. Его сущность заключается в том, что иммунная система на какой-то раздражитель начинает вырабатывать антитела. Они отрицательно сказываются на здоровых клетках, так как поражают их ДНК-структуру. Таким образом, из-за антител происходит негативное изменение соединительной ткани и сосудов.

Причины возникновения

Какие причины способствуют развитию системной красной волчанки, и что это за болезнь? Этиология заболевания неизвестна. В развитии его предполагают роль вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов.

У больных и их родственников обнаруживают лимфоцитотоксические антитела и антитела к двуспиральной РНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии капилляров поврежденных тканей (почек, кожи) выявляют вирусоподобные включения; на экспериментальных моделях вирус идентифицирован.

СКВ встречается преимущественно у молодых (20—30 лет) женщин, однако случаи заболевания нередки у подростков и людей более старшего возраста (более 40—50 лет). Среди заболевших отмечается только 10% мужчин, однако болезнь протекает у них тяжелее, чем у женщин. Провоцирующими факторами часто оказываются инсоляция, лекарственная непереносимость, стресс; у женщин — роды или аборт.

Классификация

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

Острая системная красная волчанка. Наиболее злокачественная форма заболевания, отличается непрерывно-прогрессирующим течением, резким нарастанием и множественностью симптомов, устойчивостью к терапии. По этому типу часто протекает системная красная волчанка у детей.
Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.
Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Также в течении заболевания выделяют три основных стадии:

Минимальная. Присутствуют незначительные головные и суставные боли, периодическое повышение температуры тела, недомогание, а также начальные кожные признаки болезни.
Умеренная. Значительное поражение лица и тела, вовлечение в патологический процесс сосудов, суставов, внутренних органов.
Выраженная. Наблюдаются осложнения со стороны внутренних органов, головного мозга, кровеносной системы, опорно-двигательного аппарата.

Для системной красной волчанки характерны волчаночные кризы, при которых активность заболевания максимальна. Длительность криза может составлять от одного дня до двух недель.

Симптомы красной волчанки

У взрослых системная красная волчанка проявляет себя большим количеством симптомов, что обусловлено поражением тканей практически всех органов и систем. В некоторых случаях проявления болезни ограничиваются исключительно кожными симптомами, и тогда заболевание называют дискоидной красной волчанкой, но в большинстве случаев присутствуют множественные поражения внутренних органов, и тогда говорят о системном характере заболевания.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер.

Поражение суставов встречается у 90% больных СКВ. В патологический процесс вовлекаются мелкие суставы, как правило, пальцев кисти. Поражение носит симметричный характер, больных беспокоит боль и скованность. Деформация суставов развивается редко. Асептические (без воспалительного компонента) некрозы костей встречаются часто. Поражается головка бедренной кости и коленный сустав. В клинике преобладают симптомы функциональной недостаточности нижней конечности. При вовлечении в патологический процесс связочного аппарата развиваются непостоянные контрактуры, в тяжелых случаях вывихи и подвывихи.

Общие симптомы СКВ:

Болезненность и припухание суставов, мышечная боль;
Необъяснимая лихорадка;
Синдром хронической усталости;
Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов;
Боли в грудной клетке при глубоком дыхании;
Усиленное выпадение волос;
Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно);
Повышенная чувствительность к солнцу;
Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз;
Увеличение лимфатических узлов.

К дерматологическим признакам заболевания относят:

Классическую сыпь на переносице и щеках;
Пятна на конечностях, туловище;
Облысение;
Ломкость ногтей;
Трофические язвы.

Слизистые оболочки:

Покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ.
Эрозии (поверхностные дефекты – « разъедания» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта.
Люпус-хейлит – выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.

Поражение сердечно-сосудистой системы:

Волчаночный миокардит.
Перикардит.
Эндокардит Либмана-Сакса.
Поражение коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда.
Васкулиты.

При поражениях нервной системы самым частым проявлением является астенический синдром:

Слабость, бессонница, раздражительность, подавленность, головные боли.

При дальнейшем прогрессировании возможно развитие эпилептических припадков, нарушение памяти и интеллекта, психозы. У некоторых больных развивается серозный менингит, неврит зрительного нерва, внутричерепная гипертензия.

Нефрологические проявления СКВ:

Люпус-нефрит – воспалительное заболевание почек, при котором происходит утолщение мембраны клубочков, откладывается фибрин, образуются гиалиновые тромбы. В случае отсутствия адекватного лечения у больного может развиваться стойкое снижение функций почек.
Гематурия или протеинурия, которая не сопровождается болью и не беспокоит человека. Нередко это единственное проявление волчанки со стороны мочевыводящей системы. Поскольку в настоящее время своевременно проводится диагностика СКВ и начинается эффективное лечение, то острая почечная недостаточность развивается только в 5% случаев.

Желудочно-кишечный тракт:

Эрозивно-язвенное поражение – больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота.
Инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, – развивается картина « острого живота» с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота.
Волчаночный гепатит – желтуха, увеличение размеров печени.

Поражение легких:

Плеврит.
Острый волчаночный пневмонит.
Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
Легочная гипертензия.
Тромбоэмболия легочной артерии.
Бронхиты и пневмонии.

Предположить у себя волчанку до визита к врачу практически невозможно. Обратитесь за консультацией, если у вас появилась необычная сыпь, температура, боли в суставах, утомляемость.

Системная красная волчанка: фото у взрослых

Как выглядит системная красная волчанка, предлагаем к просмотру подробные фото.

Диагностика

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Для диагностики системной красной волчанки были разработаны несколько систем диагностических признаков.
В настоящее время отдается предпочтение системе, разработанной Американской Ревматической Ассоциацией, как более современной.

Система включает в себя следующие критерии:

симптом бабочки:
дискоидная сыпь;
образование язв на слизистых оболочках;
поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче;
поражение мозга, судороги, психоз;
повышенная чувствительность кожи к свету – появление сыпи после пребывания на солнце;
артрит – поражение двух или более суставов;
полисерозит;
снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови;
обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА).
появление в крови специфических антител: анти-ДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция Вассермана, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки.

Основная цель лечения системной красной волчанки – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики. Больным назначаются различные типы препаратов.

Лечение системной красной волчанки

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки — часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей.

Современные препараты для лечения волчанки:

Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.) — это сильнодействующие препараты, которые борются с воспалением при волчанке.
Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.) — препараты, подавляющие иммунную систему, могут быть очень полезны при волчанке и других аутоиммунных болезнях.
Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт).
Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).
Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков.
Нестероидные противовоспалительные препараты — могут использоваться для лечения воспаления, отека и болей, вызванных волчанкой.
Симптоматическое лечение.

Если вы страдаете волчанкой, можно предпринять несколько шагов, чтобы помочь себе. Простые меры могут сделать обострения реже, а также повысить качество вашей жизни:

Откажитесь от курения.
Регулярно тренируйтесь.
Придерживайтесь здорового рациона.
Берегитесь солнца.
Адекватный отдых.

Прогноз для жизни при системной волчанке неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Уже более 70% больных живут более 20 лет после первичных проявлений заболевания.

В то же время врачи предупреждают, что течение болезни индивидуально, и если у одной части пациентов СКВ развивается медленно, то в других случаях возможно стремительное развитие болезни. Еще одной особенностью системной красной волчанки является непредсказуемость обострений, которые могут возникать внезапно и спонтанно, что угрожает тяжелыми последствиями.

Источник