Воспаление соединительной ткани лечение

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Смешанное заболевание соединительной ткани является редким заболеванием, характеризующимся одновременным наличием проявлений системной красной волчанки, системной склеродермии, полимиозита или дерматомиозита и ревматоидного артрита при очень высоких титрах циркулирующих антинуклеарных аутоантител к рибонуклеопротеинам (РНП). Характерно развитие отека кистей, феномена Рейно, полиартралгии, воспалительной миопатии, гипотонии пищевода и нарушения функции легких. Диагностика основывается на анализе клинической картины заболевания и выявлении антител к РНП при отсутствии антител, характерных для других аутоиммунных заболеваний. Лечение сходно с таковым при системной красной волчанке и предусматривает применение глюкокортикоидов при средней и тяжелой степени выраженности заболевания.

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) встречается во всем мире, у представителей всех рас. Максимум заболеваемости приходится на подростковый возраст и вторую декаду жизни.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Клинические проявления смешанного заболевания соединительной ткани

Феномен Рейно может на несколько лет опережать другие проявления болезни. Часто первые проявления смешанного заболевания соединительной ткани могут напоминать начало системной красной волчанки, склеродермии, ревматоидного артрита, полимиозита или дерматомиозита. Однако независимо от характера начальных проявлений болезни заболевание склонно к прогрессированию и распространению с изменением характера клинических проявлений.

Наиболее часто отмечается отечность кистей рук, особенно пальцев, в результате чего они напоминают сосиски. Изменения кожи напоминают таковые при волчанке или дерматомиозите. Поражения кожи, сходные с аналогичными при дерматомиозите, а также ишемический некроз и изъязвление кончиков пальцев встречаются реже.

Почти все пациенты жалуются на полиартралгии, 75 % имеют явные признаки артрита. Обычно артриты не приводят к анатомическим изменениям, однако могут встречаться эрозии и деформации, как при ревматоидном артрите. Часто наблюдается слабость проксимальных мышц, как сопровождающаяся болезненностью, так и без нее.

Поражение почек имеет место приблизительно у 10 % больных и часто бывает невыраженным, однако в некоторых случаях может приводить к развитию осложнений и смерти. При смешанном заболевании соединительной ткани чаще, чем при других заболеваниях соединительной ткани, развивается сенсорная нейропатия тройничного нерва.

[10], [11], [12], [13]

Диагностика смешанного заболевания соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани должно быть заподозрено у всех больных, страдающих СКВ, склеродермией, полимиозитом или РА, при развитии дополнительных клинических проявлений. Прежде всего, необходимо проведение исследования на наличие антиядерных антител (АRА), антител к экстрагируемому ядерному антигену и РНП. Если полученные результаты будут соответствовать возможному СЗСТ (например, обнаруживается очень высокий титр антител к РНК), для исключения других заболеваний должны быть выполнены исследования концентрации гамма-глобулинов, комплемента, ревматоидного фактора, антител к Jo-1-антигену (гистидил-т-РНК-синтетазе), антител к рибонуклеазо-резистентному компоненту экстрагируемого ядерного антигена (Sm) и двойной спирали ДНК. План дальнейших исследований зависит от имеющихся симптомов поражения органов и систем: миозиты, поражение почек и легких требуют выполнения соответствующих методов диагностики (в частности, МРТ, электромиографии, биопсии мышц).

Почти все пациенты имеют высокие титры (часто >1:1000) антиядерных антител, выявляемых методом флуоресценции. Антитела к экстрагируемому ядерному антигену обычно присутствуют в очень высоком титре (>1:100 000). Характерно наличие антител к РНП, в то время как антитела к Sm-компоненту экстрагируемого ядерного антигена отсутствуют.

В достаточно высоких титрах может обнаруживаться ревматоидный фактор. Часто повышена СОЭ.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Прогноз и лечение смешанного заболевания соединительной ткани

Десятилетняя выживаемость соответствует 80 %, однако прогноз зависит от степени выраженности симптоматики. Основными причинами смерти являются легочная гипертензия, почечная недостаточность, инфаркт миокарда, перфорация толстой кишки, диссеминированные инфекции, кровоизлияние в головной мозг. У некоторых пациентов возможно поддержание длительной ремиссии без всякого лечения.

Исходное и поддерживающее лечение смешанного заболевания соединительной ткани напоминает таковое при системной красной волчанке. Большинство пациентов, имеющих заболевание средней и тяжелой степени выраженности, отвечают на лечение глюкокортикоидами, особенно если оно начато достаточно рано. Заболевание легкой степени успешно контролируется салицилатами, другими НПВП, антималярийными препаратами, в некоторых случаях – низкими дозами глюкокортикоидов. Выраженные поражения органов и систем требуют назначения глюкокортикоидов в высоких дозах (например, преднизолона в дозе 1 мг/кг 1 раз в сутки, перорально) или иммуносупрессантов. При развитии системного склероза проводится соответствующее лечение.

Источник

Соединительная ткань встречается в организме буквально на каждом шагу. Кости, хрящи, сухожилия и связки – это всё соединительная ткань. Она образует каркас, «арматуру» для внутренних органов, защищает их, участвует в их питании, «склеивает», как цемент, разные виды тканей между собой.

Наш эксперт в этой сфере:

Заведующий стационаром, врач-терапевт

Позвонить врачу

Соединительная ткань есть в суставах, мышцах, глазах, сердце, коже, легких, почках, органах пищеварительной и мочеполовой системы, в стенке кровеносных сосудов.

На данный момент ученым известно более 200 заболеваний, при которых страдает соединительная ткань. А так как она разбросана по всему организму, то и симптомы обычно возникают не в каком-то одном органе, а сразу в нескольких – то есть, выражаясь врачебным языком, носят системный характер. Именно поэтому заболевания соединительной ткани называют системными. Иногда используют более научный синоним – «диффузные». Иногда говорят просто – «коллагенозы».

Что общего между всеми системными заболеваниями соединительной ткани?

Все болезни из этой группы обладают некоторыми общими чертами:

• Они возникают в результате нарушения работы иммунитета. Иммунные клетки перестают различать «своих» и «чужих», и начинают атаковать собственную соединительную ткань организма.
• Эти заболевания протекают хронически. Вслед за очередным обострением наступает период улучшения состояния, а после него – снова обострение.
• Обострение возникает в результате действия некоторых общих факторов. Чаще всего его провоцируют инфекции, пребывание под солнечными лучами или в солярии, введение вакцин.
• Страдают многие органы. Чаще всего: кожа, сердце, легкие, суставы, почки, плевра и брюшина (две последние – это тонкие пленки из соединительной ткани, которые покрывают внутренние органы и выстилают изнутри, соответственно, грудную и брюшную полость).
• Улучшить состояние помогают лекарства, которые подавляют иммунную систему. Например, глюкокортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.

Несмотря на общие признаки, каждое из более чем 200 заболеваний имеет собственные симптомы. Правда, установить правильный диагноз иногда бывает очень сложно. Диагностикой и лечением занимается врач-ревматолог.

Некоторые представители

Типичный представитель группы системных заболеваний соединительной ткани – ревматизм. После инфекции, вызванной особой разновидностью бактерий-стрептококков, иммунная система начинает атаковать собственную соединительную ткань. Это может приводить к воспалению в стенках сердца с последующим формированием пороков сердечных клапанов, в суставах, нервной системе, коже и других органах.

«Визитная карточка» другого заболевания из этой группы – системной красной волчанки – характерная сыпь на коже лица в виде «бабочки». Также может развиваться воспаление в суставах, коже, внутренних органах.

Дерматомиозит и полимиозит – заболевания, которые, соответственно, сопровождаются воспалительными процессами в коже и мышцах. Их возможные симптомы: мышечная слабость, повышенная утомляемость, нарушение дыхания и глотания, лихорадка, снижение веса.

При ревматоидном артрите иммунная система атакует суставы (преимущественно мелкие – кистей и стоп), со временем они деформируются, в них нарушается подвижность, вплоть до полной утраты движений.

Системная склеродермия – заболевание, при котором уплотняется соединительная ткань, входящая в состав кожи и внутренних органов, нарушается кровообращение в мелких сосудах.

При синдроме Шегрена иммунная система атакует железы, в основном слюнные и слезные. Больных беспокоит сухость глаз и во рту, повышенная утомляемость, боли в суставах. Болезнь может привести к проблемам с почками, легкими, пищеварительной и нервной системой, сосудами, повышает риск лимфомы.

Системные васкулиты – группа, включающая около 20-ти заболеваний, при которых развивается воспаление в стенках сосудов, в итоге нарушается работа внутренних органов. Наиболее распространенные васкулиты: узелковый периартериит, неспецифический аортоартериит, гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит.

Проявления системных заболеваний соединительной ткани бывают очень разными, и даже опытный врач-терапевт не всегда может правильно заподозрить заболевание. В медицинском центре «Медицина 24/7» вы можете получить консультацию ревматолога, пройти все необходимые исследования, сдать анализы. При любых симптомах, которые беспокоят достаточно долго, нужно посетить врача. Вовремя установленный диагноз и эффективное лечение помогут избежать возможных осложнений и свести к минимуму риски. Звоните: +7 (495) 230-00-01

Источник

Об особенностях терапии системных заболеваний соединительной ткани, преемственности амбулаторного и стационарного звена, междисциплинарном подходе при лечении пациентов с аутоиммунной патологией рассказала заведующая ревматологическим отделением ГКБ №52 ДЗМ, главный внештатный ревматолог СЗАО Алена Загребнева. Она подчеркнула необходимость ранней диагностики системных заболеваний, значимо улучшающий прогноз для пациента и сокращающий расходы государства на его лечение.

– Алена Игоревна, ваше отделение специализируется на лечении системных заболеваний соединительных тканей. Какое место эти болезни занимают среди других заболеваний ревматологического профиля?

– Все ревматологические заболевания можно условно разделить на две группы. К первой относятся хронические заболевания суставов и позвоночника – артриты, спондилоартриты, спондилиты. Самые распространенные представители этой группы – ревматоидный и псориатический артрит, подагра, анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева).

Хуже обстоят дела с заболеваниями второй группы, в основе которых лежат поражения аутоиммунного характера. Это системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ), такие, например, как системная красная волчанка, синдром Шегрена, различные виды васкулитов, ревматическая полимиалгия. Эти заболевания поражают многие органы и системы человека. Системная патология сложна, она имеет свои особенности и специфику лечения. С такими заболеваниями амбулаторные, да и стационарные врачи сталкиваются реже, чем с острыми и хроническими артритами, а эффективность терапии зависит не только от знаний, но и от практического опыта врача. Находить оптимальную тактику, вовремя корректировать курс лечения, а также диагностировать болезнь на ранних стадиях способен только специалист с длительной обширной практикой. Высока и мера ответственности врача. В отличие от суставных заболеваний, которые, как правило, дают о себе знать уже в зрелом возрасте и протекают в хронической форме, системные заболевания часто поражают молодых людей и проходят в активной форме.

– Какова распространенность таких поражений?

– Распространенность СКВ или синдрома Шегрена, по общемировой статистике, – примерно 250 случаев на 100 тыс. населения; ревматической полимиалгии – 135 случаев на 100 тыс. Васкулитами, антифосфолипидным синдромом страдают около 5 человек из 100 тысяч.

Получение статистических данных по России – дело ближайшего будущего, и первый важный шаг мы уже сделали. В Москве на базе ГКБ № 52 создан и ведется регистр пациентов с СКВ. Поскольку мы же в основном наблюдаем и пациентов с другими системными заболеваниями, ведение их регистров, думаю, тоже ляжет на наши плечи.

– В чем основные трудности лечения системных заболеваний?

– В сложной патогенетической терапии, в которую входят гормоны и цитостатические препараты, которые требуют тщательного подбора. Поскольку наши пациенты – в основном молодые люди, при выборе терапии необходимо учитывать множество дополнительных факторов, в первую очередь желание иметь детей. Например, некоторые препараты, эффективно помогающие таким больным, могут вызывать химическую стерильность. И хотя доля пациенток, у которых возникла такая реакция на терапию, может быть очень мала, надо учитывать такой риск.

Важно и тщательное наблюдение больного, позволяющее вовремя провести коррекцию терапии. В 2013 году мы проанализировали данные наших пациентов и увидели, что амбулаторное звено возвращает нам их раз в год примерно в том же состоянии, которое было при выписке из стационара. То есть адекватная коррекция лечения на амбулаторном уровне фактически не была обеспечена, пока мы не организовали свои кабинеты для наблюдения за нашими пациентами.

Кроме того, пациенты с поражениями нескольких органов нуждаются в помощи разных врачей-специалистов, причем не отдельных, а работающих в одной команде. В нашей больнице практикуется междисциплинарный подход, в случае необходимости к ведению пациента подключаются нефрологи, гематологи, аллергологи, эндокринологи.

Но самая большая проблема эффективного лечения связана с поздней диагностикой. Если опираться на данные мировой статистики, пациентов с системными заболеваниями в Москве должно быть около 30 тыс. Но сейчас у нас есть данные только о 5 тыс. – это те, кто наблюдается в стационарах столицы.

Как можно более ранняя диагностика аутоиммунного заболевания и своевременное начало лечения делают прогноз для пациента намного позитивнее, позволяют избежать потери трудоспособности и обеспечить приемлемое качество жизни. Даже при самом тяжелом течении болезни мы можем сохранить многие функции. Человеку, возможно, придется принимать несколько препаратов в день, но ощущать он будет себя практически здоровым и полноценным.

Мы подсчитали экономический эффект от своевременной диагностики и компетентного подхода к ведению пациентов с СЗСТ. Например, стоимость лечения пациента с системной красной волчанкой, которому был вовремя поставлен диагноз, проведено обследование и назначена терапия, составляет около 130 тыс. рублей в год. Если заболевание запущено, наступает терминальная стадия почечной недостаточности. Такой пациент нуждается в программном гемодиализе, который обойдется государству уже в 3 млн рублей в год.

Во многих случаях диагностика СЗСТ требует расширенного обследования, сложных лабораторных анализов, оценки степени поражения различных органов. А значит, госпитализации. Поэтому очень важно, чтобы пациент был направлен к нам врачом общей практики или специалистом-ревматологом. У нас хорошие лаборатории, которые позволяют сделать все необходимые исследования и получить морфологические заключения.

– По факту при ГКБ № 52 работает Центр лечения системных заболеваний соединительной ткани, осуществляется стационарное и амбулаторное лечение пациентов?

– Мы обратились к главному врачу нашей больницы Марьяне Анатольевне Лысенко с просьбой организовать в больнице амбулаторный прием, чтобы пациенты имели возможность наблюдаться у того же врача, который лечил их в стационаре. В первом кабинете по очереди работали все врачи стационара, и пациент имел возможность прийти к «своему» доктору. Такая стратегия сразу принесла результаты. Качество лечения улучшилось не только потому, что наши специалисты накопили большой опыт лечения системных заболеваний и знают особенности конкретного пациента, но и из-за того, что значительно выросла так называемая комплаентность – степень сотрудничества между врачом и пациентом. Как показала практика, осознание человеком того, что у него есть конкретный доктор, который несет за него ответственность, возможность всегда обратиться к нему за разъяснениями и задать вопросы, значимо способствует росту приверженности к лечению и формированию ответственности за результаты лечения.

Сейчас у нас 4 кабинета, которые позволяют принять всех пациентов с системными заболеваниями из Северо-Западного округа Москвы и наблюдать пациентов из других округов столицы и ближайшего Подмосковья.

Обсуждается вопрос транслирования нашего опыта объединения стационарной и амбулаторной помощи на все ревматологические центры Москвы, чтобы каждый человек с таким диагнозом не только имел возможность госпитализации, но и находился под постоянным амбулаторным наблюдением своего врача. Каждый окружной ревматологический центр будет обслуживать один-два округа столицы. Пациенты же с СЗСТ будут лечиться и наблюдаться у нас.

О нашем центре в столичных медицинских учреждениях знают, пациент может быть направлен к нам для консультации как врачом общей практики, так и врачом-ревматологом, как из поликлиники, так и из городского ревматологического центра. Записаться к нам можно, позвонив в консультативно-диагностическое отделение по телефону +7 (499) 190-43-05 с 8:30 до 17:00 в будние дни. Если необходимо, мы госпитализируем пациента, в том числе для первичной диагностики. После обследования назначается терапия.

Сейчас я говорю в основном о людях, не нуждающихся в экстренной госпитализации. Пациент в тяжелом жизнеугрожающем состоянии будет госпитализирован скорой помощью в ближайший стационар. Поэтому базовые знания по СЗСТ нужно иметь любому врачу. Сейчас по инициативе главного столичного внештатного специалиста-ревматолога Евгения Валерьевича Жиляева мы проводим обучающие программы по системным заболеваниям. Кроме того, все ревматологи находятся в постоянном взаимодействии друг с другом и всегда готовы прийти на помощь в случае необходимости. Отмечу: попасть к нам на консультацию по ОМС могут и пациенты из других регионов России по программе «Москва – столица здоровья». Сейчас к нам приезжают примерно 3-5 иногородних пациентов в месяц, но во многих регионах о такой возможности пока, к сожалению, не знают ни врачи, ни пациенты.

– Как проходит лечение системного заболевания после выписки из стационара? Как должно проводиться амбулаторное наблюдение пациента, которому назначена терапия?

– Подавляющее большинство пациентов, которые приходят к нам, достигают ремиссии в срок от полугода до года. У них меньше индекс органных поражений, они находятся на правильной терапии, мы можем вовремя уменьшить дозу сильнодействующих препаратов с кумулятивным эффектом (в основном это кортикостероиды). Таким образом достигается клинический успех.

До достижения ремиссии человек находится на амбулаторном наблюдении в нашем центре. Режим наблюдения зависит от течения заболевания. Если оно в активной фазе, врач встречается с пациентом раз в месяц. Для большинства наших больных необходимо посещение ревматолога раз в полгода. Если достигнута безмедикаментозная ремиссия, можно показываться не чаще одного раза в год.

– Возможно ли полное излечение?

– Да, и мы снимаем таких пациентов с наблюдения. Но пока, к сожалению, это встречается нечасто. Зато случаев, когда человек переходит на амбулаторное наблюдение и уже не нуждается в госпитализации, в нашей практике большинство.

– По каким признакам врач общей практики поймет, что пациента надо направить к вам?

– Системные заболевания, как следует из их названия, вызывают мультиорганные поражения, что сопровождается лихорадкой, потерей массы тела, другими проявлениями, которые нельзя объяснить обычным инфекционным заболеванием. С сердцем, легкими, суставами, другими органами что-то происходит, а причина неясна. Часто больной проходит всех специалистов по кругу, и уже в конце его попадает к специалисту, у которого достаточно знаний, чтобы предположить аутоиммунное заболевание.

В целом неясная симптоматика, боли в различных органах и фебрильная температура тела указывают на вероятность развития СЗСТ. Анализы и инструментальные тесты помогут исключить психосоматику, которая дает похожие проявления. Пациента, у которого все анализы в норме, скорее всего, нужно направить к психоневрологу. Инструментальные тесты при СЗСТ также в большинстве случаев покажут изменения в тех или иных органах.

Разработка четких и максимально эффективных алгоритмов маршрутизации пациентов с подозрением на СЗСТ для врачей общей практики – дело ближайшего будущего.

– Вы говорили про образовательные программы для врачей на базе Центра системных заболеваний.

– Образовательная деятельность очень важна, при этом она должна быть направлена не только на врачей, но и на пациентов. Планируем три основных блока. Первый: подготовка врачей общей практики. Второй: подготовка врачей-ревматологов, поскольку при лечении системных заболеваний есть ряд важных правил, которые должны обязательно соблюдаться, ряд показателей, которые должны отслеживаться на постоянной основе.

Третий этап: образование для пациентов. Свою болезнь такой больной должен знать не хуже врача, понимать нюансы, связанные с этим, знать, что надо предпринять в экстренной ситуации. Для прошедших лечение у нас проводим школы пациентов с СЗСТ. Это оказалось востребованным пациентами и улучшило результаты лечения.

– Какое значение имеет регистр пациентов с СКВ, как он используется?

– В регистр заносятся сведения обо всех пациентах с системной красной волчанкой, наблюдающихся в лечебных учреждениях Москвы. Как я уже говорила, пока их в шесть раз меньше, чем должно быть исходя из статистических расчетов.

Это не просто список пациентов, но систематизированная база данных с историями болезни. Данные регистра позволяют анализировать результаты терапии, динамику заболевания, сопоставлять информацию и вести научные исследования.

Регистры пациентов нужны всем. Для структур здравоохранения это возможность планировать бюджет на основе данных о количестве людей, нуждающихся в дорогостоящих препаратах. Кроме того, это прекрасная база для научных исследований: на основе нашего регистра уже защищено несколько диссертаций, будут еще.

Но самое главное: регистр позволяет нам лучше лечить пациентов. Мы можем работать в соответствии с принципами доказательной медицины, принимая более взвешенные решения по назначению и коррекции терапии, более точно прогнозировать риски возникновения осложнений, что очень важно при использовании сильнодействующей (например, цитостатической и глюкокортикоидной) терапии. Регистр обеспечивает бесперебойную связь с пациентами, позволяет контролировать циклы лечения, если надо – напоминать о необходимости сдать анализы, пройти осмотр. Заботясь таким образом о пациенте, мы получаем от него отличную отдачу: более ответственное отношение к лечению и доверие к врачу.

Источник