Воспаление суставов при лейкозе
Патогенез и клиника
Костно-суставные проявления встречаются как в острой стадии гемобластозов (острые и хронические лейкозы, лимфопролиферативные заболевания), так и в период ремиссии. Они могут быть одним из наиболее ранних признаков гемобластоза, а иногда Даже предшествуют возникновению характерных клинических и гематологических изменений. Чаще всего наблюдаются оссалгия и артралгия, однако возможно также развитие острого или хронического артрита. Клиническая картина артрита в зависимости от ведущего механизма его патогенеза может иметь определенные особенности.
Ведущее значение в патогенезе артралгии и артрита у больных гемобластозами имеет лейкемическая инфильтрация бластными клетками синовиальной оболочки и периартикулярных тканей, например, при остром лейкозе, властном кризе у больных хроническим миелолейкозом, при лимфогранулематозе. Наблюдается такой артрит главным образом у детей. Начинается ои обычно остро, носит моно- или олигоартикулярный характер.
Чаще всего поражаются коленные суставы. Характерно наличие резко выраженного болевого синдрома при умеренных внешних признаках воспаления. В крови могут выявляться ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела, а в синовиальной жидкости — повышенное содержание лейкоцитов и бластные клетки У больных хронической формой гемобластоза артрит иногда принимает затяжное течение и сочетается с лейкемической остеолитической деструкцией суставной поверхности эпифизов.
Причинами острого преходящего моно- или олигоартрита у больных гемобластозами могут быть внутрисуставные и периартикулярные кровоизлияния, вызванные тромбоцитопенической пурпурой, а также вторичная подагра как результат гиперурикемии, связанной с усиленным синтезом и распадом пуриновых оснований в процессе пролиферации лейкозных клеток либо их массивным разрушением при проведении цитостатической или лучевой терапии. Кроме того, возможно развитие острого бактериального артрита вследствие присоединения вторичной инфекции на фоне гранулоцитопении и угнетения иммунитета, обусловленных как характером самого заболевания крови, так и влиянием лучевой и химиотерапии.
Пролиферация лейкозных клеток в костном мозге и субпериостальные кровоизлияния служат причиной такого симптома, часто возникающего при гемобластозах, как оссалгия. Больные отмечают постоянные, в том числе в ночное время, выраженные боли в костях конечностей, таза, грудине, ребрах, позвоночнике, крестце. Иногда боли носят «летучий» характер. Резкие боли, нередко наблюдающиеся у детей, могут имитировать артралгию. При возникновении периостита пальпация соответствующих участков костей выявляет локальную болезненную припухлость.
Еще одной причиной воспалительных изменений в суставах у больных гемобластозами может быть паранеопластическая иммуновоспалительная реакция. Изменения в суставах при этом аналогичны описанным в предыдущем разделе. В одних случаях отмечается только выраженная упорная полиартралгия, в других — манифестный артрит. Возможно развитие асимметричного олигоартрита крупных суставов преимущественно нижних конечностей либо напоминающего ревматоидный артрит симметричного полиартикулярного поражения с вовлечением суставов кистей и стоп, иногда сопровождающегося появлением ревматоидного фактора в сыворотке крови. Артрит характеризуется упорным, затяжным течением, резистентностью к противовоспалительной терапии, однако деструктивные изменения суставов, как правило, не возникают. У некоторых больных паранеопластический артрит сочетается с синдромом Мари—Бамбергера («пальцы Гиппократа», периостит), кожным васкулитом, узловатой эритемой. При лимфопролиферативных заболеваниях может наблюдаться симптомокомплекс, напоминающий синдром Фелти. а при остром лейкозе у детей — синдром Стилла. Типичный синдром Титце описан при злокачественной лимфоме. Кроме того, у больных лимфопролиферативными заболеваниями (лимфома, лимфосаркома, лимфогранулематоз, хронический лимфолейкоз, кожная и кишечная Т-клеточные лимфомы, парапротеинемические гемобластозы) в ряде случаев возникают генерализованные иммуновоспалительные реакции, напоминающие диффузные болезни соединительной ткани или системные васкулиты. Имеются также данные о развитии симметричного полиартрита и лихорадки в сочетании с признаками поражения кожи и центральной нервной системы (как при системном васкулите) при редком неопластическом заболевании — внутрисосудистой лимфоме характеризующейся моноклональной экспансией лимфоидных клеток по сосудистому руслу и закупоркой мелких сосудов, в частности, капилляров, артериол и венул. В случае парапротеинемических гемобластозов и хронического В-клеточного лейкоза возможно развитие амилоидной артропатии. Описано также возникновение подтвержденного гистологически диффузного фасциита спустя несколько месяцев после трансплантации аллогенного костного мозга по поводу острого миелобластного лейкоза, причем получен положительный эффект на небольшие дозы преднизолона.
Если Вам понравился материал, поделитесь им с друзьями!
Источник
Лейкемический артрит при острых формах лейкоза (особенно у детей) можно ошибочно принять за ревматоидный артрит.
Лейкемия – это клональное заболевание кроветворной системы, имеющее злокачественную природу. Эта болезнь может встречаться у людей всех возрастов. Мужчины страдают лейкемией почти на 30% чаще, чем женщины.
По разным оценкам, у 12-15% больных лейкемией имеются и симптомы поражения суставов (артрит). Суставные проявления заболевания распространены при острых формах лейкоза, а особенно при острой лимфобластной лейкемии у детей.
Лейкемический артрит вызывается прямой инвазией злокачественных клеток в ткани суставов и околосуставные кости. Данная патология представляет собой асимметричный полиартрит (как правило, болезненный) крупных суставов, таких как голеностопный, коленный, плечевой и другие.
Загрузка…
Кроме того, артрит у пациентов с лейкемией может быть вызван суставной инфекцией (поскольку при данном заболевании увеличивается риск инфицирования), внутрисуставные кровоизлияния, а также подагрический артрит.
Симптомы лейкемического артрита
При лейкемии (особенно при остром лимфобластном лейкозе у детей) симптомы поражения суставов отмечаются сравнительно часто. Основной жалобой больных является сильная боль в суставах и костях. При этом могут встречаться и истинные артрита, когда в патологический процесс вовлекается не один, а сразу несколько суставов. Чаще всего при лейкемическом артрите (особенно при остром лейкозе) отмечается несимметричное поражение периферических крупных суставов (чаще плечевых, локтевых и коленных). Реже поражаются мелкие суставы, в том числе и суставы кисти. Течение воспалительного процесса в суставах может быть мигрирующим или прогрессирующим.
При лейкемическом артрите пораженные суставы, как правило, припухшие и болезненны, а объем движений в них заметно ограничен. Причиной припухлости и интенсивных болей могут быть кровоизлияния в полость сустава, синовит, кровоизлияния в периартикулярные ткани, а также лейкемическая инфильтрация синовиальной оболочки под надкостницей и в области эпифиза костей. В некоторых случаях при данном заболевании обнаруживаются лейкемические узелки. В очень редких (единичных) случаях возможна симптоматика острого полимиозита.
Что касается хронической лейкемии, то по сравнению с острой формой лейкоза, суставные нарушения в данном случае встречаются значительно реже и позже. Прогрессирование симптоматики происходит медленнее и часто отмечается симметричное поражение суставов.
Появление истинных артритов (а в некоторых случаях и истинного ревматоидного артрита), как правило, свойственны хроническому лимфолейкозу. Очевидно, это происходит вследствие иммунных нарушений, развивающихся при данном заболевании.
Диагностика и лечение
Что касается острой форм лейкемии, то в ряде случаев могут возникать диагностические сложности, связанные в первую очередь с отсутствием изменений периферической крови. В подобных случаях у детей нередко ошибочно диагностируют острый ревматизм или ювенильный ревматоидный артрит. Постановка диагноза осложняется и тем, что на первых порах хорошие результаты дают нестероидные противовоспалительные и кортикостероидные препараты. Поэтому врачам при проведении диагностики крайне важно учитывать несоответствие между незначительными поражениями суставов и тяжелыми симптомами основного заболевания (лихорадка, анемия, болевой синдром, тромбоцитопения). Исследование костного мозга имеет решающее значение при постановке диагноза.
Что касается хронических лейкозов, то на рентгенограмме таких больных, как правило, видна выраженная деструкция костей, а иногда и патологические переломы. В связи с типичной картиной изменений периферической крови постановка диагноза не вызывает сложностей.
При адекватном и своевременном лечении острых форм лейкемии костно-суставные проявления довольно быстро исчезают. На запущенных стадиях заболевания (при распространении патологического процесса) лейкемический артрит довольно сложно поддается лечению.
ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ:
Лейкемия (лейкоз)
лейкоз у детей
опухолевый ангиогенез
Оценка
– 4 из 5 возможных (2 отзывов)
Источник
Discrimination of acute lymphoblastic leukemia from systemic-onset juvenile idiopathic arthritis at disease onset
Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3180165/
Оценить клинические и лабораторные особенности, которые дифференцируют острый лимфобластный лейкоз от системного юношеского идиопатического артрита при наступлении болезни.
Ретроспективно оценивались 57 пациентов с лейкемией с участием костно-мышечной системы, без взрывов на периферической крови и без глюкокортикоидной терапии при начале заболевания и 102 системных пациентов с идиопатическим артритом среди несовершеннолетних (Международная лига ассоциаций по критериям ревматологии). Были изучены следующие особенности: лихорадка, ревматоидная сыпь, артрит, боль в конечностях, гепатомегалия, спленомегалия, перикардит, миокардит, плеврит, потеря веса, кровотечение, анемия, лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения, уровень седиментации эритроцитов и уровни молочной дегидрогеназы.
Медианный возраст при возникновении заболевания был значительно выше у пациентов с лейкемией, чем у пациентов с системно-начальным идиопатическим артритом (5,8 против 3,8 года). Кроме того, частота заболеваний конечностей, гепатомегалии, потери веса и геморрагических проявлений была значительно выше у пациентов с лейкемией, чем у пациентов с идиопатическим артритом с системным началом (70% против 1%, 54% против 32%, 30% против. 8% и 9% против 0% соответственно). Аналогично, частота анемии, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и высокого уровня молочной дегидрогеназы была статистически выше у пациентов с лейкемией, чем у пациентов с идиопатическим артритом с системным началом (88% против 57%, 39% против 1%, 60% против 1%, 77% против 1% и 56% против 14% соответственно). Примечательно, что многофакторный анализ показал, что боль в конечностях (OR = 553, 95% ДИ = 46,48-6580,42) и тромбоцитопения (OR = 754,13, 95% ДИ = 64,57-8806,72) были значимыми независимыми переменными, которые отличались лейкемией от системно-начального ювенильного идиопатического артрита , R2 теста Нагелькерке составлял 0,91, а кривые выживаемости Каплана-Мейера были одинаковыми для пациентов с острой лимфобластной лейкемией с болью в конечностях и без нее.
В нашем исследовании подчеркивается важность исследования лейкемии у пациентов с костно-мышечными проявлениями и, в частности, с болью конечностей, связанной с тромбоцитопенией.
Острый лимфобластный лейкоз является наиболее распространенным раком у детей и подростков1,2 и является наиболее частым злокачественным новообразованием, связанным с мышечно-скелетными жалобами при наступлении болезни.3-9 Основные клинические остеоартикулярные проявления в раннем лейкозе включают боль в конечностях, ночную боль, артралгию и артрит.4-9 Кроме того, педиатрический лейкоз может развивать клинические признаки и лабораторные изменения, которые имитируют ревматические заболевания, в частности, системно-начальный идиопатический артрит (также известный как ювенильный ревматоидный артрит) .7,10,11
Приблизительно 4-41% детей и подростков с ювенильным идиопатическим артритом (JIA) имеют системное начало JIA (SoJIA) .12,13 Этот подтип болезни определяется как наличие артрита в одном или нескольких суставах, связанных с ежедневной лихорадкой выше 39 ° C в течение минимального периода в 15 дней и с присутствием хотя бы одного из следующих проявлений: ревматоидная сыпь, генерализованная аденомегалия, перикардит, плеврит, гепатомегалия и / или спленомегалия.14
Насколько нам известно, существует несколько исследований, в которых оценивались различия между острой лейкемией и SoJIA при начале заболевания.10,11 Ostrov et al.10 показали, что мышечно-скелетная боль, вызывающая ночное пробуждение, была более распространена в восьми лейкемии и двух острой нелимфоцитарной лейкемии против 10 пациентов с системным подтипом. Jones et al. 11 сравнивали пациентов с лейкемией и JIA и демонстрировали высокую чувствительность и специфичность сочетания гематологических аномалий и ночной боли при диагностике лейкемии. В их исследовании, однако, были включены три наиболее важных подтипа JIA (олигоартрит, полиартрит и системный), и только 20% пациентов имели SoJIA. Кроме того, в этих двух исследованиях не описывались какие-либо другие соответствующие изменения при наступлении болезни, например, геморрагические проявления, синдром активации макрофагов (MAS), перикардит, миокардит или нейтропения. Наконец, многомерный анализ не проводился ни в одном исследовании.
Поэтому мы стремились оценить первоначальные клинические и лабораторные особенности, которые дифференцируют лейкемию от SoJIA. Были также оценены кривые выживаемости Kaplan-Meier у пациентов с лейкемией с болью в конечностях и без нее.
Период исследования проводился с августа 1996 года по октябрь 2010 года. В течение этого периода 57 пациентов из числа детей и подростков, страдающих лейкемией с мышечно-скелетными проявлениями, но без взрывов на мазке периферической крови или терапии глюкокортикоидами, были отобраны из 190 пациентов, у которых были завершенные медицинские записи (общая численность больных лейкемией составила 285). Кроме того, 102 последовательные пациенты SoJIA, которые не получали начальную терапию глюкокортикоидами и у которых была полная медицинская карта, были отобраны из общей популяции 136 пациентов, получавших SoJIA. У пациентов с лейкемией и SoJIA были ретроспективно изучены их исходные клинические и лабораторные особенности. Все пациенты оценивались педиатрическим онкологом и / или педиатрическим ревматологом в нашей университетской больнице.
Окончательный диагноз лейкемии был установлен в соответствии с наличием по меньшей мере 25% взрывов на мазке костного мозга, и все слайды были просмотрены опытным цитологом. Артрит был диагностирован в соответствии с критериями Международной ассоциации ассоциаций по ревматологии (ILAR). 14. Этот комитет изучил местный комитет по этике нашей больницы.
Первоначальные клинические проявления и лабораторные изменения были оценены для пациентов с лейкемией и SoJIA. Было систематически проанализировано наличие следующих первичных клинических проявлений: лихорадка (подмышечная температура ≥37,8 ° C), ревматоидная сыпь (эритематозное, макулярное, незудое и затушеванное поражение лососевого цвета чаще всего по стволу и проксимальным конечностям), обобщенные увеличение лимфатического узла, гепатомегалия (край печени> 2 см над правым береговым краем), спленомегалия (пальпируемая селезенка), перикардит и миокардит (подтвержденный доплеровской эхокардиографией), плеврит (подтвержденный рентгенографией грудной клетки и / или ультразвуком грудной клетки) > 2 кг в месяц) и кровотечение (десневое кровотечение, петехии, синяк и / или носовое кровотечение) .13
Скелетно-мышечные проявления определялись как наличие артралгии (суставная боль или болезненность без признаков воспаления), артрит (отек в суставах или ограничение в области совместного движения с болью в суставах или болезненность), 14 субъективных жалоб на боль в конечностях (кость боль, нежность или другой дискомфорт в одной или нескольких конечностях без признаков воспаления) и ночная боль (скелетно-мышечная боль вызывает ночное пробуждение).
Были систематически оценены следующие изменения периферической крови: анемия ( 12 000 / мм3), нейтропения ( 400 000 / мм3). Скорость осаждения эритроцитов (ЭПР) проводилась в соответствии с методом Вестергрина, а высокие уровни определялись как> 20 мм / 1 час. Высокий уровень молочной дегидрогеназы (LDH) и высокий уровень мочевой кислоты оценивали в соответствии с эталонными диапазонами в зависимости от возраста пациента.
Пациенты с лейкемией были классифицированы на два основных иммунофенотипа, лейкемию B- или T-линии. В течение периода исследования все пациенты с лейкемией получали лечение в соответствии с одним и тем же институциональным протоколом. Долгосрочные результаты этого протокола рассматривались каждые пять лет.
Результаты представлены как среднее (диапазон) или среднее ± стандартное отклонение для непрерывных переменных и как число (%) для категориальных переменных. Данные сравнивались с использованием теста Манна-Уитни для непрерывных переменных для оценки различий между лейкемией и пациентами SoJIA. Для категориальных переменных различия были оценены с использованием точного теста Фишера. Был проведен логистический регрессионный анализ (Backward Stepwise) для определения начальных клинических и лабораторных признаков, которые отличают лейкоз от пациентов SoJIA. Общая выживаемость анализировалась методом Каплана-Мейера, а кривые выживаемости сравнивали по логарифмическому критерию у пациентов с лейкемией с болью в конечностях и без нее, а также в общей группе из 190 пациентов с лейкемией против пациентов с лейкемией с болью в конечностях ( п = 40). Для всех статистических тестов уровень значимости для независимых переменных был установлен на уровне 5% (p
Медианные возрасты при наступлении болезни и при диагнозе были значительно выше у пациентов с лейкемией по сравнению с пациентами SoJIA [5,8 (0,5-14,2) против 3,8 (0,5-13,3) лет, p = 0,0006 и 6,1 (0,8-14,3) против 5 ( 0,9-15) лет, p = 0,0272; соответственно]. Напротив, период между началом заболевания и диагнозом был значительно короче в первой группе [30 дней (3-240) против 150 дней (42-3210), p
Возникновение клинических проявлений у пациентов с лейкемией по сравнению с пациентами SoJIA показано в таблице 1. Частоты боли в конечностях, гепатомегалии, потери веса и геморрагических проявлениях были значительно выше у пациентов с лейкемией, чем у пациентов соотечественника (70% против 1%, p
Частоты артрита, лихорадки, аденомегалии, ревматоидной сыпи и перикардита были значительно ниже у пациентов с лейкемией, чем у пациентов соотечественника (25% против 100%, р
Медианный гемоглобин, количество лейкоцитов, количество нейтрофилов и количество тромбоцитов были значительно ниже у пациентов с лейкемией, чем у пациентов SoJIA (7 г / дл против 9,7 г / дл, р
Процентное содержание анемии, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и высоких уровней ЛДГ было статистически выше у пациентов с лейкемией, чем у пациентов, получавших SoJIA (88% против 57%, р
Распределение иммунофенотипов (B- и T-линий) было сходным у пациентов с лейкемией с болью конечностей по сравнению с пациентами без боли в конечностях (98% против 88%, p = 0,2 и 2% против 12%, p = 0,2, соответственно ). Эти иммунофенотипы также были сходными в общей группе пациентов (n = 190) по сравнению с пациентами с лейкемией с болью в конечностях (92% против 98%, p = 0,3189 и 8% против 2%, p = 0,3189 соответственно).
Процент пациентов с высоким риском был одинаковым у пациентов с лейкемией с болью в конечностях по сравнению с больными без конечности (28% против 29%, р = 1,0). Кроме того, процент пациентов с высоким риском был одинаковым в общей группе пациентов по сравнению с пациентами с лейкемией с болью в конечностях (41% против 28%, p = 0,1527).
Логистический регрессионный анализ был выполнен путем включения следующих 10 независимых переменных, которые представляли уровень статистической значимости ≤20% в однофакторном анализе: боль в конечностях, гепатомегалия, спленомегалия, потеря веса, геморрагические проявления, анемия, лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения и высокая Уровни LDH. Выбор переменных, включенных в эту модель, проводился в соответствии с клинической достоверностью для диагностики лейкемии. Только боль в конечностях (ОР = 553, 95% ДИ = 46,48-6580,42, р
Общие кривые выживаемости Kaplan-Meier были одинаковыми у пациентов с лейкемией с болью в конечностях и без нее (p = 0,8322; Рисунок 1). Процент выживаемости больных лейкемией с болью конечностей через шесть лет после начала заболевания составил 77%. Процент выживаемости больных лейкемией без боли в конечностях через пять лет после начала заболевания составлял 76%.
Общая кривая выживаемости Каплана-Мейера также была сходной в общей группе из 190 пациентов с лейкемией и пациентов с лейкемией с болью в конечностях (p = 0,4875; Рисунок 2). Процент выживаемости общей группы пациентов с лейкемией через шесть лет после начала заболевания составил 83%, а процент выживаемости больных лейкемией с болью конечностей через шесть лет после начала заболевания составил 77%.
Насколько нам известно, это первое исследование для оценки крупнейшей серии детей и подростков с лейкемией и замечательными мышечно-скелетными проявлениями и сравнения этих пациентов с пациентами с SoJIA, которые следуют в третичной педиатрической университетской больнице. Результаты ясно показали, что боль в конечностях и тромбоцитопения различают лейкоз у пациентов SoJIA при наступлении болезни.
Одним из наиболее важных преимуществ настоящего исследования было систематическое исследование той же группы педиатрических ревматологов и онкологов, исключая пациентов, получавших глюкокортикостероиды. Фактически, это лечение может задержать диагностику злокачественных новообразований и уменьшить последующий ответ на химиотерапию.15 Кроме того, не все пациенты с лейкемией имели взрыв в своей периферической крови, когда их оценивали.
Напротив, наше исследование носило ретроспективный характер и включало оценки аномалий мазка периферической крови, острой фазовой реакции, уровня ЛДГ и мочевой кислоты. В частности, последние два обследования не были собраны у всех пациентов; однако недостающие значения также были проблемой в других исследованиях.9,11
Лейкемия является наиболее распространенным педиатрическим раком в Соединенных Штатах1 и Бразилии16. Болезнь может присутствовать с костно-мышечными данными, имитирующими ревматические заболевания, включая JIA, ревматическую лихорадку 17-23, 5 ювенильных системных красных волчанок и педиатрический васкулит, 6,9, как сообщалось нашей детской ревматологией и онкологическими услугами.7 Первоначальная презентация детской лейкемии состоит из различных остеоартикулярных сигналов и симптомов, включая артралгию, артрит и боль в конечностях, которые могут вызвать ночное пробуждение.6-11,
Кроме того, JIA включает в себя семь различных подтипов, артрит, сохраняющийся более шести недель, и начало заболевания до 16,14 года. SoJIA — это особый и редкий подтип JIA и очень похож на болезнь Всевозрастного взрослого человека24 с конкретным клиническим диагнозом и цитокинов, как было описано ранее нашей группой.25,26 Дети и подростки с SoJIA имеют видные внесуставные проявления и значительное повышение уровня острых фазовых реагентов.13
Дифференциальная диагностика подозреваемого SoJIA может быть очень сложной, особенно при наступлении болезни, когда у пациента могут быть только системные проявления без артрита. Поэтому следует всегда рассматривать возможность лейкемии, так как пациенты с SoJIA могут иметь более длительный период между началом и диагнозом заболевания, как это наблюдается здесь. Более того, эти две болезни влияют на заболеваемость и качество жизни, связанные со здоровьем27.
В однофакторном анализе боль в конечностях, гепатомегалия, потеря веса и геморрагические проявления наблюдались преимущественно у наших пациентов с лейкемией по сравнению с пациентами SoJIA в соответствии с предыдущими наблюдениями.7-9 Мы также обнаружили более высокие уровни анемии, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении, и LDH у наших пациентов с острой лимфобластной лейкемией, как и в других исследованиях.5-7. Интересно, что Wallendal и др. 20 показали, что уровни ЛДГ в сыворотке были значительно выше у пациентов с раком, включая восемь пациентов с лейкемией.
Примечательно, что мы обнаружили, что боль в конечностях и тромбоцитопения дифференцировали лейкемию от пациентов SoJIA. Логистическая регрессия выявила широкий доверительный интервал; однако минимальные значения этих доверительных интервалов для обеих независимых переменных были достаточно высокими, чтобы их можно было рассмотреть. Важно отметить, что повышенное значение R2 теста Nagelkerke показало, что математическая модель этого многомерного анализа была хорошо скорректирована для объяснения этого явления, что указывает на то, что эти две независимые переменные были связаны с лейкемией у 91% наших пациентов.
Следует отметить, что Джонс и др. 11 показали, что тремя наиболее важными прогностическими факторами для диагностики педиатрического лейкоза были лейкопения, тромбоцитопения и история ночной боли. В этом многоцентровом исследовании авторы включали три наиболее распространенных подтипа JIA (pauciarticular, polyarticular и systemic).
В настоящем исследовании в пациентах SoJIA преобладали артрит и другие внесуставные проявления, такие как лихорадка, аденомегалия, ревматоидная сыпь и перикардит. Аналогично, лейкоцитоз и тромбоцитоз часто наблюдались у пациентов с этим педиатрическим ревматическим заболеванием и могли отличить их от пациентов с лейкемией. Присутствие бицитопении или панцитопении также должно исключать МАС, что является потенциально опасным для жизни осложнением SoJIA13,24,26,28 и редко может быть одним из первых проявлений этого заболевания. Ни у одного из пациентов, получавших SoJIA, не было MAS при наступлении болезни, и никто не умер во время оценки.
В заключение, в настоящем исследовании подчеркивается важность исследования лейкемии у детей и подростков, которые проявляются с помощью мышечно-скелетных проявлений, и в частности пациентов с болью в конечностях и тромбоцитопенией. Эти симптомы могут имитировать SoJIA, даже при отсутствии взрывов на мазке периферической крови.
Это исследование спонсировалось Национальным советом по научным разработкам — CNPQ (300248 / 2008-3 — CAS) и Фондом Федерико в CAS. Мы благодарим проф. Ulysses Dória-Filho для статистической поддержки.
Не сообщалось о потенциальном конфликте интересов.
Общие кривые выживаемости Kaplan-Meier между пациентами с лейкемией без (n = 17) и с болью в конечностях (n = 40) (p = 0,8322).
Общие кривые выживаемости Kaplan-Meier между всей группой пациентов с лейкемией (n = 190) и пациенты с лейкемией с болью в конечностях (n = 40) (p = 0,4875).
Первоначальные клинические проявления у пациентов с острой лимфобластной лейкемией по сравнению с системно-начальными пациентами с идиопатическим артритом.
Значения выражены в n (%).
Первоначальные лабораторные изменения у пациентов с острой лимфобластной лейкемией по сравнению с пациентами с идиопатическим артритом, имеющими системный характер.
Значения, выраженные в среднем (диапазон), WBC — количество лейкоцитов, LDH — молочная дегидрогеназа.
Первоначальные лабораторные изменения у пациентов с острой лимфобластной лейкемией по сравнению с пациентами с идиопатическим артритом, имеющими системный характер.
LDH — молочная дегидрогеназа,
* справка диапазон в зависимости возраст.
Логистический регрессионный анализ для оценки факторов риска, отличающих острый лимфобластный лейкоз от пациентов с идиопатическим артритом с системным началом.
OR — отношение шансов, доверительный интервал CI, R2 — R2 теста Nagelkerke.
Источник